神經(jīng)母細胞瘤 它有哪些發(fā)病原因

  神經(jīng)母細胞瘤是一種兒童常見的腫瘤疾病,多發(fā)于嬰幼兒。那么你知道神經(jīng)母細胞瘤的發(fā)病原因是什么嗎,神經(jīng)母細胞瘤的應(yīng)該怎樣治療呢,神經(jīng)母細胞瘤有什么方法可以預(yù)防呢,下面我們就一起來看看詳細內(nèi)容吧。

  神經(jīng)母細胞瘤

  神經(jīng)母細胞瘤是兒童常見的顱外腫瘤,是嬰幼兒常見的腫瘤。有將近一半的神經(jīng)母細胞瘤發(fā)生在2歲以內(nèi)的嬰幼兒。神經(jīng)母細胞瘤約占6-10%的兒童腫瘤,15%的兒童腫瘤死亡率。對于4歲以下兒童,每一百萬人口的死亡率為10;對于4-9歲兒童,每一百萬人口的死亡率為4例。

  神經(jīng)母細胞瘤屬于神經(jīng)內(nèi)分泌性腫瘤,可以起源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的任意神經(jīng)脊部位。其常見的發(fā)生部位是腎上腺,但也可以發(fā)生在頸部、胸部、腹部以及盆腔的神經(jīng)組織。目前已知有少數(shù)幾種人類腫瘤,可自發(fā)性地從未分化的惡性腫瘤退變?yōu)橥耆夹阅[瘤。神經(jīng)母細胞瘤就屬于其中之一。

  不同神經(jīng)母細胞瘤患者預(yù)后差別很大,也即神經(jīng)母細胞瘤間存在廣泛的腫瘤異質(zhì)性。根據(jù)高危因素的不同,神經(jīng)母細胞瘤可以分為低危組、中危組和高危組。對于低危組神經(jīng)母細胞瘤患者(常見于嬰幼兒),靠單純的觀察或者是手術(shù)治療往往可以取得很好的效果;但是高危組神經(jīng)母細胞瘤患者,即使綜合各種強化的治療方案,預(yù)后仍然不理想。

  嗅溝神經(jīng)母細胞瘤一般被認為起源于嗅神經(jīng)上皮;其分類至今尚存有爭議。因為其不屬于交感神經(jīng)系統(tǒng),所以嗅溝神經(jīng)母細胞瘤應(yīng)屬于獨立的一類腫瘤,與下文所述的神經(jīng)母細胞瘤相混淆有所不同。

  癥狀與體征

  神經(jīng)母細胞瘤的初發(fā)癥狀不典型,因此在早期診斷有所困難。比較常見的癥狀包括疲乏,食欲減退,發(fā)燒以及關(guān)節(jié)疼痛。腫瘤所導(dǎo)致的癥狀取決于腫瘤所處的器官以及是否發(fā)生轉(zhuǎn)移。

  腹腔的神經(jīng)母細胞瘤一般表現(xiàn)為腹部膨隆以及便秘;胸腔神經(jīng)母細胞瘤一般表現(xiàn)為呼吸困難;脊髓神經(jīng)母細胞瘤一般表現(xiàn)為軀干與肢體力量減退,患者往往會有站立、行走等困難;腿部以及髖部等骨頭的神經(jīng)母細胞瘤可以表現(xiàn)為骨痛以及跛行;骨髓的破壞可以使患者由于貧血所導(dǎo)致的皮膚蒼白。大部分神經(jīng)母細胞瘤(50-60%)在出現(xiàn)臨床表現(xiàn)前,已發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移。

  原發(fā)神經(jīng)母細胞瘤常見的發(fā)生部位為腎上腺(約占40%);其他原發(fā)器官包括頸部(1%), 胸腔(19%), 腹腔(30%),以及盆腔(1%)。另有一些罕見的病例,找不到原發(fā)病灶。罕見但具有特征性的臨床表現(xiàn)包括脊髓橫斷性病變(脊髓壓迫,占5%), 頑固性腹瀉(腫瘤分泌血管活性腸肽,占4%), 霍納綜合征(頸部腫瘤,占2.4%),共濟失調(diào)(腫瘤的旁分泌所致,占1.3%),以及高血壓(腎動脈受壓或者是兒茶酚胺分泌,占1.3%)。

  發(fā)病原因目前關(guān)于神經(jīng)母細胞瘤真正的病因尚不清楚。一些遺傳易感因素被發(fā)現(xiàn)與神經(jīng)母細胞瘤的發(fā)病相關(guān)。家族型神經(jīng)母細胞瘤被證明與間變淋巴瘤激酶,ALK)的體細胞突變所導(dǎo)致。

  此外,在神經(jīng)母細胞瘤還發(fā)現(xiàn)有許多分子突變。N-myc基因的擴增突變在神經(jīng)母細胞瘤也很常見。其擴增類型呈雙向分布:在一個極端為3-10倍擴增,在另一個極端為100-300倍擴增。N-myc基因的擴增突變往往與腫瘤的擴散相關(guān)。LMO1基因被證明與腫瘤的惡性程度相關(guān)。

  由于神經(jīng)母細胞瘤往往發(fā)生于嬰幼兒,因此有許多研究集中調(diào)查環(huán)境危險因素對懷孕以及孕期的影響。例如懷孕期間的是否接觸化學(xué)危險品、吸煙、飲酒、藥物、感染等。但是,這些研究尚未有明確的結(jié)果。

  診斷終的診斷依賴于術(shù)后的病理,但同時也要綜合考慮患者的臨床表現(xiàn)以及其他的輔助檢查結(jié)果。

  生化檢查

  將近90%的神經(jīng)母細胞瘤患者,其血液或尿液里兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物(多巴胺,高香草酸、香草扁桃酸)的濃度較正常人群有顯著升高。

  影像檢查

  另外一個檢測神經(jīng)母細胞瘤的手段是間位腆代芐胍(meta-iodobenzylguanidine,mIBG)掃描。該檢查的分子機理為,間位腆代芐胍是去甲腎上腺素的功能類似物(analog),并可被交感神經(jīng)元所攝取。當(dāng)間位腆代芐胍與放射性物質(zhì)如碘-131或者是碘-123耦聯(lián)后,即可作為放射性藥物而用于神經(jīng)母細胞瘤的診斷以及療效監(jiān)測。碘-123的半衰期為13小時,常作為檢測的優(yōu)選手段;碘-131的半衰期為8天,其在大劑量使用時,可作為治療復(fù)發(fā)以及頑固性神經(jīng)母細胞瘤。

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