馬方綜合癥是比較常見的一種結締組織性疾病,并且在我們生活中患上馬方綜合癥的人也是比較多。那患上馬方綜合癥應該怎么治療呢?馬方綜合癥又應該怎么護理呢?今天小編就來為大家一一解答一下。感興趣的朋友就來看一下吧。
對于我們每個人來說,當患上馬方綜合癥的時候都要進行治療的。那馬方綜合癥如何治療呢?
1、治療原則
防治心血管并發(fā)癥,內(nèi)科對癥支持治療,有條件時外科治療。
2、治療措施
目前尚無特殊治療方法。
(1)一般治療
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?、垩a足大量維生素C,這對脯氨酸、賴氨酸羥化形成膠原有益。
(2)內(nèi)科防治并發(fā)癥
?、偻奂に兀源龠M蛋白合成,防止結締組織損害??煽诜浼谆G丸素(methandrostenolone)5mg,1次/d,長期使用。
②無心力衰竭者可用β受體阻滯藥,以減輕升主動脈壓力、防治Q-T間期延長和室性心律失常??诜蛰谅鍫?propranolol)10mg/次,3次/d;口服美托洛爾(betaloc)12.5~50mg/次,2~3次/d。
?、鄯e極防治心力衰竭和心律失常。
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(3)外科手術治療
手術指征
?、偃绻颊呔哂袊乐氐闹鲃用}瓣閉鎖不全或者是二尖瓣閉鎖不全是的患者則不能進行手術治療。
②主動脈夾層分離或動脈夾層分離者。
③合并其他先天性畸形者。
?、苎鄄坎∽兊龋勺们榧m正或爭取早期手術。
馬方綜合癥臨床表現(xiàn)
1.家族史陽性,男女均可發(fā)病。
2.身高高于正常人,指距大于身高。
3.下肢、上肢、手足細長,尤其手指和足趾細長如蜘蛛指狀。
4.雞胸,皮下脂肪少,肌張力低。
5.常有先天性心臟病、晶狀體脫位。