神經管畸形 這些病因會導致它的發(fā)生

  神經管畸形是怎么回事呢,在我們生活中,想必大家對于神經管畸形還是有一定的了解的吧,那么大家知道神經管畸形篩查是怎么樣的嗎,神經管畸形原因是什么呢,下面就讓我們一起來了解一下吧。

  神經管缺陷的兒童(DNT)是指腦或脊髓畸形的兒童,在3個月內懷孕,胚胎發(fā)育時,神經管閉合過程影響胎兒腦部或脊髓畸形的生產,會對孩子形成神經管缺陷。

  DNT是造成孕婦流產、死胎主要原因之一,也是造成嬰兒死亡和患者終身殘疾的主要原因之一。既影響出生人口素質,又威脅婦女兒童身心健康,給家庭和社會造成沉重的負擔。DNT是世界范圍內的一個重要公共衛(wèi)生問題,中國是世界上已知的DNT高發(fā)國家。目前DNT的防治已被高度重視。

  病因

  研究DNT病因,有必要搞清楚神經胚胎發(fā)育的正常過程。在人類胚胎發(fā)育第16天脊索上方外胚層增厚形成神經板,然后兩側神經板增高形成神經褶并向中線靠攏,融合形成神經管。

  神經管融合第一次出現(xiàn)在第22天,位于第三體節(jié)的水平,即未來腦干形成區(qū)域融合是視原基、腦干和視原基頭部和尾部的兩個方向。在胚胎發(fā)育的三分之二十天26天,前神經管閉合,閉合不完整,將形成顱骨骨折,無腦畸形。神經管在胚胎發(fā)育期六分之二十天30天的閉合,如果閉合不全是脊柱的形成。

  臨床表現(xiàn)

  DNT是一組具有多種不同臨床表型的先天畸形,主要包括無腦畸形、脊柱裂及腦膨出等。

  1.無腦畸形

  無腦畸形是一種嚴重的DNT,主要表現(xiàn)為腦的全部或大部缺失。頭顱的缺損從頂部開始,可延伸到其與枕骨大孔的任何部位?;純阂蝻B骨穹隆缺如造成面部畸形外貌,如前顱窩縮短和眼眶變淺,使眼球向前突出,下頜緊貼胸骨,口半張開,耳郭很厚,前突出于頭的兩側,呈非常奇特的“蛙狀臉”。可伴有身體其他部位畸形,如腭裂、頸部脊柱裂、胸腔狹小、上下肢比例失調、脛骨和拇指缺如等。孕期幾乎都伴有母體羊水過多。

  2.脊柱裂

  (1)脊柱裂伴有脊髓腦脊膜膨出

  多發(fā)生于腰骶部,亦可見于背部。腫物為圓形,可能大如橘子,里面除腦脊膜和腦脊液之外,還有神經組織。外面蓋有很薄的皮膚,在中心區(qū)可能只蓋有半透明的腦脊膜。在新生兒,有時只有肉芽組織,很容易有潰瘍形成。

  脊髓組織成腫瘤的上部,神經纖維廣泛分布于腫瘤中,然后從下一部分的脊髓到脊髓。脊髓、神經、脊髓、脊椎肌膜和皮膚常在一起。一些脊髓突出沒有膠囊的孩子,沒有皮膚覆蓋,外翻畸形,脊髓。

  這類患兒幾乎都有下肢癱瘓和大小便失禁,有些患兒并發(fā)腦積水。骶部脊髓腦脊膜膨出發(fā)生在腰骶叢出口之下,下肢就沒有癱瘓,但大小便仍失禁,新生兒啼哭時可見滴尿,在男嬰則不能正常射尿。

  (2)隱性脊柱裂

  這一類畸形很多見,只有脊椎管缺損,脊髓本身正常,因此沒有神經系統(tǒng)癥狀,對健康沒有影響。以往曾認為本病與遺尿或其他泌尿道疾病有關,但實際上隱性脊柱裂的發(fā)生率在正常小兒與有泌尿道疾患的小兒中是相仿的。

  缺損部位的皮膚上面常有一些異?,F(xiàn)象,如一撮毛、小窩、痣、色素沉著、皮下脂肪增厚等。缺損上面可能有先天性囊腫或脂肪瘤。

  (3)脊柱裂伴有腦脊膜膨出

  在脊柱缺損部位有囊狀物,較多發(fā)生在腰骶部。腫物為圓形,可能長得很大,里面只有腦脊膜和腦脊液,沒有脊髓及其他神經組織。單純腦脊膜膨出的患兒沒有癱瘓或其他神經系統(tǒng)癥狀。囊壁外面如為正常皮膚,腫物很少繼發(fā)感染。如囊壁很薄或已破潰,則往往形成腦脊液漏或合并感染。

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