?、騝型
粗大肺動(dòng)脈，合并大的室間隔缺損。在Ⅱ型三尖瓣閉鎖中為多見，占70%以上。
Ⅲ型
左旋大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位類，約占3%。主動(dòng)脈位于左前，肺動(dòng)脈在右后，心室可正常或轉(zhuǎn)位。
Ⅲa型
肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈瓣下狹窄。
Ⅲb型
主動(dòng)脈瓣下狹窄。
流行病學(xué)
本病是一種少見的先天性心臟畸形，其發(fā)生率在先天性心臟病中占3%，臨床組中占l.3%。在常見的發(fā)紺型心臟畸形中居第3位(占5.5%)，僅次于法洛四聯(lián)癥與大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。三尖瓣閉鎖病人的預(yù)后不佳，50%死于生后6個(gè)月內(nèi)，2/3死于l歲以內(nèi)，90%死于l0歲以內(nèi)。嚴(yán)重肺部血流增多和減少者的預(yù)后差，往往死于生后3個(gè)月內(nèi);預(yù)后較好者為肺部血流適宜和肺血管阻力正常以及不合并其他心臟畸形的病例，生存時(shí)間較長。
病理解剖
三尖瓣閉鎖在正常三尖瓣的位置僅有一凹窩或局部性纖維增厚或呈薄膜狀，無三尖瓣瓣膜組織和三尖瓣孔，右心房擴(kuò)大肥厚，左、右心房之間保留胚胎期房間隔的交通，其中2/3病例未閉的卵圓孔為一裂隙或可容納指尖，另1/3病例則為大小不等的房間隔缺損，多為繼發(fā)孔型，偶爾為原發(fā)孔型，伴有二尖瓣大瓣裂缺。
因全部體靜脈和肺靜脈回血均匯集于左心，故左心房和左心室都肥厚和擴(kuò)大，尤其是房間隔通道大、血流通暢者。右心室發(fā)育不良，右心室腔多為數(shù)毫升大小或呈裂隙狀。當(dāng)室間隔完整者，右心腔常變成一由心內(nèi)膜襯墊的裂縫樣間隙，埋藏在左心室的右壁，甚至已閉塞;當(dāng)室間隔缺損較大者則右心室腔中度縮小。有1/3病例合并大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，多為右旋型，少數(shù)為左旋型。凡有肺動(dòng)脈閉鎖或室間隔完整者，多合并有細(xì)小的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。
大動(dòng)脈與心室的連接關(guān)系正常或轉(zhuǎn)位(即右心室連接于主動(dòng)脈、左心室連接于肺動(dòng)脈)。多數(shù)合并肺動(dòng)脈瓣或瓣下狹窄，合并的其他心臟畸形有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、永存左上腔靜脈、室間隔缺損等。
病理生理
三尖瓣閉鎖病人，右心房無三尖瓣瓣孔，僅在其底部，即正常三尖瓣的位置呈現(xiàn)一凹陷或局部性纖維增厚。右心房擴(kuò)大肥厚，左、右心房之間保留胚胎期房間隔的交通，其中2/3病例為卵圓孔未閉，1/3病例為房間隔缺損，多為繼發(fā)孔型;偶爾為原發(fā)孔型伴有二尖瓣大瓣裂缺，左心房和左心室都肥厚和擴(kuò)大，尤其是房間隔通遘太、血液通暢者。右心室發(fā)育不良而呈萎縮。
約l/3病例有大動(dòng)脈錯(cuò)位，多為左旋型，少數(shù)為右旋型。肺動(dòng)棘多變細(xì)。但亦有擴(kuò)大者，可有肺動(dòng)脈瓣狹窄或閉鎖。凡有肺動(dòng)脈閉鎖或室間隔完整者，多合并有細(xì)小的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。此外，尚可有心耳并置、左上腔靜脈、主動(dòng)脈狹窄或右位主動(dòng)脈弓等心臟畸形。
三尖瓣閉鎖后，右心房回血不能進(jìn)入右心室，必須通過卵圓孔末閉或房間隔缺損流入左心房和左心室，房間隔缺扭小者，回血受阻。右心房和周圍靜脈壓力均見升高，并可引起靜脈博動(dòng)和其他右心衰竭的表現(xiàn)。
體循環(huán)回血和肺靜脈氧合在左心房混合，使周圍動(dòng)脈血氧未飽和，臨床上出現(xiàn)紫紺。肺循環(huán)的血流通常來自左心室，通過室間隔缺損，進(jìn)入肺動(dòng)脈。肺動(dòng)脈的血流量在不同的病理解剖類型中可以截然不同。
三尖瓣閉鎖是一種復(fù)雜發(fā)紺型先天性心血管畸形，預(yù)后較差，生存期很短，約70%病兒于出生后1年內(nèi)死亡。目前無有效的預(yù)防措施，臨床主要是診斷時(shí)要與其他發(fā)紺型的先天性心臟病進(jìn)行鑒別，以求對(duì)患兒及時(shí)地進(jìn)行正確的治療。
三尖瓣閉鎖會(huì)引發(fā)什么疾病
三尖瓣閉鎖的病人行Fontan手術(shù)后早期并發(fā)癥有右心衰竭，胸腔滲液，肝臟腫大和腹水，大部份在一周內(nèi)消退，但仍有持續(xù)胸膜滲液，大多數(shù)術(shù)后病人紫紺消失，活動(dòng)能力明顯增強(qiáng)，有報(bào)告表明術(shù)后病人進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查。
平均右心房壓力1.87～2.40kPa(14～18mmHg)，動(dòng)脈血氧飽和度87～92%，但此手術(shù)還存在長期后同種或異種瓣膜功能不全等動(dòng)力學(xué)異常，長期右心房負(fù)荷增加，導(dǎo)致右心房擴(kuò)大，易發(fā)生心房性心律紊亂心律失常等問題，但大多數(shù)病例早期有滿意效果。
結(jié)語：通過上文的介紹，想必大家對(duì)于三尖瓣閉鎖都是有了一個(gè)比較全面的了解了吧，三尖瓣閉鎖在我們生活中還是比較常見的哦，大家應(yīng)該知道三尖瓣閉鎖的病因是什么了吧，希望上面的文章能夠幫助到大家，?；颊咴缛湛祻?fù)哦。
