什么是火棉膠嬰兒 火棉膠嬰兒如何護(hù)理

  至于什么是火棉膠嬰兒,剛開始的時(shí)候只知道是一種極為罕見的遺傳性疾病,但是看了圖片之后,心情為之一顫,火棉膠嬰兒的癥狀有哪些,火棉膠嬰兒該如何檢查呢,下面就一起來文章中了解有關(guān)如何護(hù)理火棉膠嬰兒的吧。

  什么是火棉膠嬰兒

  火棉膠嬰兒是一種非常罕見的皮膚性遺傳病,主要表現(xiàn)為剛出生的時(shí)候全身就好像是被羊皮紙或者是膠水狀包裹一樣,由于這樣的束縛讓嬰兒只能以一種姿勢(shì)出現(xiàn)在大家的面前,他的皮膚比較僵硬,撫摸的會(huì)后就好像是在摸塑料紙的手感一樣。

  臨床表現(xiàn)

  小兒火棉膠嬰兒多為早產(chǎn)兒及低體重兒。早產(chǎn)兒是指出生時(shí)胎齡達(dá)到28周至未滿37周的活嬰,低體重兒是指體重在1000~2500g。

  患兒在出生前皮膚已受累,往往是死胎或生后早期死亡,故其典型皮損癥狀多是在出生一段時(shí)間后出現(xiàn)的,并非出生時(shí)即有。該病預(yù)后良好。本病征嬰兒可全身覆蓋角質(zhì)性厚的鎧甲狀鱗屑,常伴有畸形和發(fā)育不全。

  小兒火棉膠嬰兒典型皮損癥狀于出生數(shù)小時(shí)或數(shù)天后逐漸出現(xiàn),全身或部分皮膚光亮、暗紅、變厚,似有一層象塑料薄膜樣的透明膜,似鱷魚皮或呈火棉膠樣,數(shù)天后逐漸干燥和大片脫落,可反復(fù)發(fā)作。

  因?yàn)樗娜矶加幸粚油该鞯臇|西包裹著,讓他的身體姿勢(shì)只能是固定的一種,還會(huì)出現(xiàn)眼瞼外翻,因?yàn)槭切律鷥?,他的皮膚一樣是比較嫩的,容易受傷,嚴(yán)重脫皮者發(fā)生感染,甚或發(fā)生敗血癥。

  患兒還可出現(xiàn)層狀魚鱗癬、異常魚鱗癬或魚鱗癬樣紅皮病等。

  并發(fā)癥:小兒火棉膠嬰兒可伴有眼瞼外翻,體位受限,皮膚感染或發(fā)生敗血癥,常致嬰兒死亡。

  臨床檢查

  血象檢查

  并發(fā)感染時(shí)外周血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著增高。

  血液檢查

  并發(fā)嚴(yán)重感染時(shí)應(yīng)注意肝、腎功能檢查,血電解質(zhì)和血pH值的檢查。

  組織病理檢查

  顯著角化過度,粒層存在,有些區(qū)域還可見增厚。棘層可增厚,表皮突延長,毛囊內(nèi)有角朊,真皮上部血管周圍有慢性炎癥浸潤。

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