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法洛四聯(lián)癥是肺血減少型先天性心臟病的典型代表,主要癥狀和缺氧相關(guān)。右向左的分流會使孩子出現(xiàn)相對缺氧的癥狀。
首先表現(xiàn)為紫紺,孩子一般在出生數(shù)月以后,逐漸出現(xiàn)指甲和嘴唇的青紫。其次隨著孩子病程的進(jìn)展,可能會出現(xiàn)典型的杵狀指。手指頭末節(jié)增粗,在臨床上稱為杵狀指。還有一部分孩子走著走著累了的時候,喜歡蹲在那兒,叫喜蹲踞,這也是法洛四聯(lián)癥的典型癥狀。
最嚴(yán)重的是缺氧的表現(xiàn),臨床上稱為缺氧發(fā)作,主要表現(xiàn)為孩子突然出現(xiàn)青紫的加重、缺氧的加重、面色的蒼白、意識的模糊和抽筋、翻白眼等。
法洛四聯(lián)癥的孩子一旦缺氧發(fā)作,需要盡快考慮做手術(shù)治療。有一部分孩子合并有粗大的體肺側(cè)支,可能缺氧并不嚴(yán)重,反而容易得肺炎、心衰,這種情況一定要高度重視。合并上述情況的法洛四聯(lián)癥往往會給患兒帶來很大的麻煩。
( 養(yǎng)生 )
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