幼年皮肌炎
幼年皮肌炎也是一種多系統(tǒng)受累的自身免疫性疾病。,典型的患者可有典型皮疹、對稱性近端肌無力、結(jié)合血清肌酶升高、肌源性肌電圖損傷和肌活檢改變。典型的幼年皮肌炎皮疹表現(xiàn)為面部上達(dá)眼瞼的紫紅色斑和以眶周為中心的彌漫性紫紅色斑,手背、掌指、指關(guān)節(jié)伸面鱗狀紅斑。
幼年皮肌炎的急性期治療、護(hù)理工作很重要,特別是吞咽困難時,要避免進(jìn)食干硬食物,必要時鼻飼。緩解期應(yīng)盡早進(jìn)行按摩或被動運動,防止肌肉萎縮及肢體攣縮,并逐步過渡到主動運動。藥物治療包括腎上腺皮質(zhì)激素、免疫抑制劑(如甲氨蝶呤、環(huán)孢褰A、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、羥氯喹、免疫球蛋白),多數(shù)患兒疾病活動期為2年,經(jīng)過治療可得到完全緩解,少數(shù)患兒可有多次復(fù)發(fā)或呈慢性持續(xù)狀態(tài),病情可持續(xù)3~5年或更長。