小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種非常嚴(yán)重的紅斑狼瘡，因?yàn)樗呐R床表現(xiàn)非常復(fù)雜，除了和一般紅斑狼瘡共有的發(fā)熱和皮疹等癥狀之外，還會(huì)因?yàn)槭芾燮鞴俚牟煌憩F(xiàn)出不同的癥狀。那么小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡都有哪些癥狀呢?讓我們一起去下面的文章中尋找答案吧!
小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡的癥狀
1、一般癥狀
小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡的一般癥狀跟其他紅斑狼瘡基本一樣，均為發(fā)熱，熱型不規(guī)則，乏力，納差，全身不適，脫發(fā)以及體重下降等。
起病可急可緩，多數(shù)早期表現(xiàn)為非特異的全身癥狀。病情常緩重交替出現(xiàn)。感染、日曬、藥物、精神創(chuàng)傷、手術(shù)等均可誘發(fā)或加重。
2、皮膚和粘膜
為常見(jiàn)為皮疹，其中40%患者面部有典型對(duì)稱(chēng)性頰部蝶形紅斑(butterfly rash)，跨過(guò)鼻梁，邊緣清晰，略高出皮面，日曬加重;急性期有水腫、色鮮紅，略有毛細(xì)血管擴(kuò)張及磷片狀脫屑，嚴(yán)重者出現(xiàn)水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著;上胸及肘部等暴露部位可有紅斑樣斑丘疹;掌跖紅斑、指(趾)端掌側(cè)紅斑、甲周紅斑、指甲下遠(yuǎn)端紅斑等均為血管炎所致。
也有可能會(huì)出現(xiàn)皮膚出血和潰瘍的癥狀。大約12%的患者們會(huì)出現(xiàn)腔粘膜出現(xiàn)水泡和潰瘍的現(xiàn)象。尤其值得注意的是觀察鼻腔和口腔黏膜有無(wú)潰瘍現(xiàn)象，而且同時(shí)還有15%至20%的患者將可能會(huì)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。
3、關(guān)節(jié)、肌肉癥狀
肌肉酸痛、無(wú)力是常見(jiàn)癥狀。約90%以上患者就診的首發(fā)癥狀出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，其多成對(duì)稱(chēng)性，易受累的是手近端指間關(guān)節(jié)，同時(shí)膝、足、髁、腕關(guān)節(jié)均可累及。除此，約半數(shù)患者有晨僵，X線(xiàn)檢查常無(wú)明顯改變。再者，僅少數(shù)患者有關(guān)節(jié)畸形。
4、心臟
可累及心內(nèi)膜、心肌和心包，可表現(xiàn)為心力衰竭、心臟病變等。約10-50%患者出現(xiàn)心臟病變。心臟病變包括心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜及瓣膜病變等，依個(gè)體病變不同，表現(xiàn)有胸悶、胸痛、心悸、心臟擴(kuò)大、充血性心力衰竭、心律失常、心臟雜音等，少數(shù)患者死亡冠狀動(dòng)脈梗塞。其可能由疾病本身引發(fā)，卻也可能由于長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素治療引起。
5、腎臟
跟關(guān)節(jié)腫痛一樣，腎臟受累亦可謂首發(fā)癥狀。一般從局灶性腎小球腎炎到彌漫性增生性腎小球腎炎，重癥可死于尿毒癥。約50%患者有腎臟疾病臨床表現(xiàn)，如蛋白尿、血尿、管型尿、白細(xì)胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等，電鏡和免疫熒光檢查幾乎100%有腎臟病理學(xué)異常。
6、多發(fā)性漿膜炎
多發(fā)性漿膜炎不但可能會(huì)累及心包、腹膜、胸膜，也有可能會(huì)單獨(dú)或者同時(shí)受累，通常不會(huì)留下什么后遺癥。
7、神經(jīng)系統(tǒng)
損害約占20%，其出現(xiàn)一般警示病情危重。大腦損害可能會(huì)出現(xiàn)頭痛，精神障礙(如興奮、行為異常、抑郁、幻覺(jué)、強(qiáng)迫觀念、精神錯(cuò)亂等等癲癇樣發(fā)作)，有的甚至終性格改變、偏癱及失語(yǔ)等。
8、肝
其損害主要表現(xiàn)為肝腫大、黃疸、肝功能異常以及血清中可存在多種自身抗體等。
9、肺
肺和胸膜受累約占50%，其中約10%患狼瘡性肺炎，胸膜炎和胸腔積液較常見(jiàn)，肺實(shí)質(zhì)損害多數(shù)為間質(zhì)性肺炎和肺間質(zhì)纖維化，引起肺不張和肺功能障礙。特征表現(xiàn)為肺部有斑狀浸潤(rùn)，可由一側(cè)轉(zhuǎn)到另一側(cè)，激素治療能使影消除。在狼瘡性肺損害基礎(chǔ)上，常繼發(fā)細(xì)菌感染。
10、胃腸道
一部分病人可表現(xiàn)為胃腸道癥狀，如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性腸梗阻等，這是由于胃腸道的血管炎所致。
11、血液系統(tǒng)
幾乎全部患者在某一階段發(fā)生一項(xiàng)或幾項(xiàng)血液系統(tǒng)異常，依次有貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少、血中抗凝物質(zhì)引起出血現(xiàn)象等。
12、狼瘡危象
狼瘡危象(lupus crisis)是由廣泛急性血管炎所致急劇發(fā)生的全身性疾病，常常危及生命。兒童較成人尤易發(fā)生危象，表現(xiàn)為：
(1)持續(xù)高熱，用抗生素?zé)o效。
(2)暴發(fā)或急性發(fā)作出現(xiàn)以下表現(xiàn)之一者：全身極度衰竭伴有劇烈頭痛;劇烈腹痛，常類(lèi)似急腹癥;指尖的指甲下或指甲周?chē)霈F(xiàn)出血斑;嚴(yán)重口腔潰瘍。
