外陰白化病是一種先天性、隱性傳染性疾病，通常以染色體隱性遺傳為多見(jiàn)。那么外陰白化病都有哪些癥狀呢?大家一定非常想知道吧，小編這就為大家詳細(xì)介紹下什么是外陰白化病。
你了解外陰白化病嗎
外陰局部白化病通常沒(méi)有什么可以自己感覺(jué)到的癥狀。但外陰部位的皮損現(xiàn)象是白化病癥狀的一部分，它的表現(xiàn)大致為淡黃色的陰毛，大陰唇和外陰的皮膚呈現(xiàn)出乳白色或者粉紅色，陰道黏膜和小陰唇的顏色呈現(xiàn)鮮紅色。
患者其他表現(xiàn)為細(xì)絲狀淡黃色或銀白色毛發(fā)，虹膜淡藍(lán)色，瞳孔紅色，常有畏光、流淚、眼球震顫及散光等癥狀。全身皮膚呈乳白或粉紅色，柔嫩發(fā)干。由于缺乏黑素保護(hù)，皮膚易于發(fā)生急性和慢性日光損害，易發(fā)生鱗癌、基底細(xì)胞癌。
根據(jù)先天性發(fā)病和臨床表現(xiàn)可診斷。出生即有純白或粉紅色斑，日曬后易發(fā)生皮炎，局部境界明顯。組織病理為基底層有透明細(xì)胞，數(shù)量及外觀正常。銀染色證明表皮內(nèi)黑色素缺乏;毛發(fā)變白或淡黃;虹膜粉紅色，瞳孔發(fā)紅，畏光。
外陰白化病的病因
(一)發(fā)病原因
眼皮膚白化病是一種異源性常染色體隱性遺傳性疾病，而外陰白化病通常以染色體隱性遺傳為多見(jiàn)，先天性、隱性傳染性疾病，通常只有近親結(jié)婚才會(huì)引起顯著的作用。
白化病的遺傳系由一單個(gè)隱性基因所決定的。黑素細(xì)胞不能形成黑素，可能是供給游離酪氨酸的機(jī)制有缺陷，或是酪氨酸酶不能轉(zhuǎn)移到前黑素小體。
(二)發(fā)病機(jī)制
組織病理顯示，基底層有透明細(xì)胞，銀染色陰性不能證明有黑色素。多巴染色可陽(yáng)性(酪氨酸酶陽(yáng)性型)或陰性(酪氨酸酶陰性型)。
根據(jù)分子學(xué)發(fā)病機(jī)制，OCA可分為酪氨酸酶相關(guān)性O(shè)CA(即酪氨酸酶陰性O(shè)CA，Ⅰ-A型;黃色突變OCA，Ⅰ-B型;溫度敏感性O(shè)CA，Ⅰ-TS型;微量色素OCA，Ⅰ-MP型)，酪氨酸酶無(wú)關(guān)性O(shè)CA(酪氨酸酶陽(yáng)性O(shè)CAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突變引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或酶活性在較高溫度中降低(Ⅰ-TS型)，酪氨酸酶是黑素生物合成途徑中的關(guān)鍵酶，其活性缺乏或降低可導(dǎo)致皮膚色素減少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突變，導(dǎo)致P蛋白功能缺失，P蛋白與黑素前體酪氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)入黑素小體膜有關(guān)，是生成黑素所必需的蛋白質(zhì)，P蛋白功能缺失可導(dǎo)致黑素合成障礙。
外陰白化病的治療
中醫(yī)治療
外陰白化病又被人們稱為慢性的外陰營(yíng)養(yǎng)不良，指的是一組女性的粘膜和皮膚由于營(yíng)養(yǎng)障礙所導(dǎo)致的組織變性以及色素發(fā)生改變的疾病。
