六、神經(jīng)系統(tǒng)
神經(jīng)系統(tǒng)損害約占20%,一旦出現(xiàn),多提示病情危重,大腦損害可出現(xiàn)精神障礙,如興奮、行為異常、抑郁、幻覺、強(qiáng)迫觀念、精神錯(cuò)亂等癲癇樣發(fā)作。偏癱及蜘蛛膜下腔出血等較多見,約占神經(jīng)系統(tǒng)損害的70%,脊髓損害發(fā)生率約3-4%,臨床表現(xiàn)為截癱、大小便失禁或感覺運(yùn)動(dòng)障礙,一旦出現(xiàn)脊髓損害癥狀,很少恢復(fù)。顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)損害約占15%,表現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端感覺或運(yùn)動(dòng)障礙。SLE伴神經(jīng)精神病變者中,約30%有腦脊液異常,表現(xiàn)有蛋白或/和細(xì)胞數(shù)增加。在臨床上可出現(xiàn)腦功能不良、精神異常、肢體癱瘓、麻木、疼痛、行走不穩(wěn)、抽搐、頭痛、視力障礙、面癱、肌肉萎縮等癥。在疾病診斷方面中樞的可有慢性認(rèn)知功能不良、急性狼瘡性腦炎、腦血管意外(中風(fēng))、脊髓炎、運(yùn)動(dòng)障礙(舞蹈-投擲癥、震顫麻痹綜合癥,共濟(jì)失調(diào))、癲癇、假性腦瘤、無菌性腦膜炎、頭痛等。在周圍神經(jīng)的可有急性或慢性多發(fā)性脫髓鞘性神經(jīng)根神經(jīng)病(格林-巴利綜合癥)、末梢性多發(fā)性神經(jīng)病或多數(shù)性單神經(jīng)病,其他或可累及肌肉系統(tǒng),而發(fā)生重癥肌無力。
七、肝
系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的肝損害主要表現(xiàn)為肝腫大、黃疸、肝功能異常以及血清中可存在多種自身抗體等。其中,肝腫大約占10%-32%,多在肋下2-3cm,少數(shù)可明顯腫大。紅斑狼瘡引起黃疸的原因很多,主要有溶血性貧血、合并病毒性肝炎,膽道梗阻及急性胰腺炎等。約30%-60%的紅斑狼瘡患者可有肝功能試驗(yàn)異常,主要表現(xiàn)為轉(zhuǎn)氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。紅斑狼瘡合并肝損害常常為輕、中度肝功能異常,嚴(yán)重肝損害者較少見。系統(tǒng)性紅斑狼瘡可并發(fā)I型自身免疫性肝炎(狼瘡性肝炎),多發(fā)生于年輕的女性,臨床上可表現(xiàn)為乏力、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、肝脾腫大、黃疸等。
八、心臟
約10-50%患者出現(xiàn)心臟病變,可由于疾病本身,也可能由于長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素治療。心臟病變包括心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜及瓣膜病變等,依個(gè)體病變不同,表現(xiàn)有胸悶、胸痛、心悸、心臟擴(kuò)大、充血性心力衰竭、心律失常、心臟雜音等,少數(shù)患者死亡冠狀動(dòng)脈梗塞。
九、肺
肺和胸膜受累約占50%,其中約10%患狼瘡性肺炎,胸膜炎和胸腔積液較常見,肺實(shí)質(zhì)損害多數(shù)為間質(zhì)性肺炎和肺間質(zhì)纖維化,引起肺不張和肺功能障礙。狼瘡性肺炎的特征是肺部有斑狀浸潤(rùn),可由一側(cè)轉(zhuǎn)到另一側(cè),激素治療能使影消除。在狼瘡性肺損害基礎(chǔ)上,常繼發(fā)細(xì)菌感染。
十、血液系統(tǒng)
系統(tǒng)性紅斑狼瘡幾乎全部患者在某一階段發(fā)生一項(xiàng)或幾項(xiàng)血液系統(tǒng)異常,依次有貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少、血中抗凝物質(zhì)引起出血現(xiàn)象等,貧血的發(fā)生率約80%,正細(xì)胞正色素或輕度低色素性。貧血的原因是復(fù)合性的,包括腎臟疾病、感染、藥物、紅細(xì)胞生成減慢。骨髓鐵利用障礙、溶血等。溶血常屬自身免疫性溶血,部分患者Coonb/s試驗(yàn)直接陽性。缺鐵性低色貧血多與服阿期匹林或可的松引起隱匿性消化道出血有關(guān)。白細(xì)胞減少不僅常見,且是病情活動(dòng)的證據(jù)之一。
十一、其他
部分患者在病變活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)淋巴結(jié)、腮腺腫大。眼部受累較普遍,如結(jié)合膜炎和視網(wǎng)膜病變,少數(shù)視力障礙。病人可有月經(jīng)紊亂和閉經(jīng)。
由此可見系統(tǒng)性紅斑狼瘡的癥狀是非常嚴(yán)重的,所以患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者朋友們更應(yīng)該積極主動(dòng)的去醫(yī)院檢查自己是否患上系統(tǒng)性紅斑狼瘡,及時(shí)治療才是重要的。
一、一般治療
急性活動(dòng)期應(yīng)臥床休息。慢性期或病情已穩(wěn)定者可適當(dāng)參加工作,精神和心理治療很重要。病人應(yīng)定期隨訪,避免誘發(fā)因素和刺激,避免皮膚直接暴露于陽光。生育期婦女應(yīng)嚴(yán)格避孕。