目前UCTD的病因不明，相關研究亦較少。但有一些研究者認為，部分UCTD可能是系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)或系統(tǒng)性硬化(SSc)的早期階段。因此，其病因應與這兩種疾病相同。研究提示，本病的發(fā)生可能是一些環(huán)境因素如長期接觸化學試劑等作用于易感個體的結果。在其發(fā)病過程中，環(huán)境和遺傳因素均占有重要地位。
在1998年Lacey等人對205例UCTD患者及2095例正常人對照進行了研究。結果發(fā)現(xiàn)205例女性UCTD患者中，25%(52/205)的研究對象有明確的化學溶劑接觸史，而種族構成、受教育程度、婚姻經濟狀況和煙酒嗜好等因素匹配的2095例對照中僅有17%(364/2095)有明確的化學溶劑接觸史。通過病史的詳細研究發(fā)現(xiàn)，化學試劑、美容產品、藥物、橡膠制品、油漆及顏料等與UCTD發(fā)病顯著相關。接觸油漆、清洗劑和松節(jié)油等也可能與UCTD發(fā)病有關。
不全型紅斑狼瘡發(fā)病機制
與多數(shù)紅斑狼瘡一樣，UCTD的發(fā)生也有一定的遺傳基礎。一些研究表明，部分患者有自身免疫病家族史。1988年，Ganczarczyk等比較了22例UCTD患者和211例SLE的HLA亞型，發(fā)現(xiàn)UCTD患者HLA-B8及HLA-DR3亞型的陽性率較正常人明顯升高。而終進展為SLE的7例患者的HLA-DR1亞型陽性率較正常人明顯降低，與SLE患者類似。提示HLA-DR1亞型可能是抗UCTD基因。
不全型紅斑狼瘡的檢查
UCTD患者可出現(xiàn)多種實驗室檢查異常。但是，對每一個體而言，大多數(shù)UCTD患者僅有某一兩種化驗異常，自身抗體譜較單一。
血象檢查可見白細胞減少、血小板減少或貧血。溶血性貧血者可有Coombs試驗陽性。自身免疫性血小板減少患者的部分凝血活酶時間延長。尿常規(guī)可出現(xiàn)蛋白尿、血尿等?？梢娧毎两德始涌旒?gamma;-球蛋白升高。部分患者出現(xiàn)轉氨酶升高，常提示自身免疫性肝損害。
血清學檢查中以ANA陽性為常見，陽性率在55%～100%，平均58%左右。熒光核型以斑點型為常見，均質型和核周型均較少見，而滴度與SLE相似。
不全型紅斑狼瘡的鑒別
臨床上，應注意將未分化型結締組織病與重疊綜合征及混合性結締組織病(MCTD)區(qū)分開來。重疊綜合征指同時或先后出現(xiàn)兩種結締組織病的臨床表現(xiàn)，并符合各自的診斷標準?；旌闲越Y締組織病有國際上認可的診斷標準，可有類似系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎或進行性系統(tǒng)性硬化癥等的臨床癥狀，但不滿足其診斷標準，并以雷諾現(xiàn)象、腫脹手、肺部受累及高滴度的nRNP抗體等為特征。
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