當(dāng)發(fā)現(xiàn)病人有嚴(yán)重的心臟功能障礙時(shí),我們可用持續(xù)靜脈注射除鐵劑(去鐵胺),使用劑量不超過50~60mg/kg/day,但必須要24小時(shí)持續(xù)注射直到問題解決。
二、地中海貧血病人常見的內(nèi)分泌并發(fā)癥的情況
地中海貧血病人成常見的并發(fā)癥是生長遲滯、青春期延緩、糖尿病、甲狀腺功能低下、甲狀旁腺功能低下和成人性功能障礙。
鐵離子的沉積會(huì)造成各種內(nèi)分泌并發(fā)癥,例如鐵離子沉積在甲狀腺,造成甲狀腺破壞,甲狀腺的作用是維持全身性活動(dòng)力,如有甲狀腺功能低下,需每日服用甲狀腺素。
鐵離子也會(huì)沉積在甲狀旁腺中,甲狀旁腺會(huì)調(diào)節(jié)血中的鈣離子濃度,有些病人晚期鐵沉積在甲狀旁腺會(huì)造成血鈣下降,造成手腳刺痛或抽筋,我們可以服用維生素D來矯正這些癥狀。
鐵離子也會(huì)沉積在胰臟,胰臟是在胃后的消化腺體,鐵沉積在此很少造成問題,但是如果鐵沉積造成胰島的破壞,影響胰島素的分泌,就會(huì)形成糖尿病。
地中海貧血病人若有糖尿病家族史,得到糖尿病的幾率就會(huì)增加。故地中海貧血的病童若有糖尿病家族史,應(yīng)在10歲以后每年做一次葡萄糖耐量檢測,若病童沒有糖尿病家族史,應(yīng)在16歲后每2年做一次葡萄糖耐量測試,如果檢查結(jié)果顯示血糖上升,則需要采用無糖飲食和減重來避免及延后糖尿病的產(chǎn)生。
糖尿病需注射胰島素,這樣的治療并不容易,特別是患有地中海貧血的人,所以我們鼓勵(lì)病人規(guī)律使用除鐵劑,希望減少糖尿病的發(fā)生。
三、地中海貧血病人的皮膚問題
鐵沉積造成膚色變深和色素斑的形成,這些色素并不是鐵沉積,而是鐵堆積至細(xì)胞中所造成的反應(yīng)。
定時(shí)注射除鐵劑的病人較不會(huì)有皮膚問題的困擾,如果已形成皮膚改變,開始使用除鐵劑后,通常也會(huì)有立即的改善。
四、地中海貧血病人在青春期能不能正常的發(fā)育