?、鳵∶Ag及ⅧR∶VWF由內(nèi)皮細(xì)胞、巨核細(xì)胞及血小板合成，由常染色體遺傳。正常血漿VWF值為10mg/L，其活性由一系列血漿多聚體產(chǎn)生，多聚體的分子量約40萬(wàn)～2000萬(wàn)以上，存在于血漿，血小板內(nèi)及血管內(nèi)皮下，血漿VWF濃度輕度下降或高分子量多聚體選擇性喪失，可使血小板粘附功能降低。在VWD患者中缺乏這兩種成分，或表現(xiàn)為這兩種成分的分子結(jié)構(gòu)異常，Ⅷ因子高分子的各種生理活性異常，Ⅷ∶C功能也有相應(yīng)的影響。
?、鳵∶Ag中含有低、中、高分子量不同的聚合物，構(gòu)成VWD的不同亞型。ⅧR∶Ag的高分子聚合物通過(guò)與血小板的特殊受體結(jié)合可使血小板粘附于血管內(nèi)皮下層，維持正常的出血時(shí)間，瑞斯托霉素和ⅧR∶VWF對(duì)血小板的作用是與血小板的受體有關(guān)。本病患者的Ⅷ∶C和ⅧR∶Ag，也有不同程度降低，當(dāng)輸入因子Ⅷ提純制劑后，患者的出血時(shí)間在短時(shí)有所縮短，而Ⅷ∶C則6～24小時(shí)后才上升。目前認(rèn)為正常的ⅧR∶Ag有穩(wěn)定Ⅷ∶C的作用，當(dāng)ⅧR∶Ag缺乏時(shí)即可影響Ⅷ∶C的活性，故本病可能是由于Ⅷ因子的高分子部分有缺陷，或是整個(gè)因子Ⅷ復(fù)合物的缺陷所引起。近發(fā)現(xiàn)VWD的纖維蛋白溶解作用也有缺陷。
VWD在臨床上存在著遺傳變異型。根據(jù)因子ⅧR：Ag的生化特點(diǎn)及其功能將VWD分成數(shù)型。I型多見，表現(xiàn)為因子ⅧR∶Ag數(shù)量缺乏，各種聚合物的含量均減少，因子Ⅷ所有活性均降低，但結(jié)構(gòu)正常。I型中分為常染色體隱性或顯性遺傳兩種，前者較少見，臨床表現(xiàn)極嚴(yán)重。血漿中ⅧR∶Ag消失或少于0.1%，也不能因注射DDAVP而提高。Ⅱ型：其ⅧR∶Ag的量正常，但因子ⅧR∶Ag聚合物的結(jié)構(gòu)異常。Ⅷ∶C量正常或略低，呈常染色體顯性遺傳。這類患者缺乏高分子量及中分子量的聚合物。Ⅱ型中又分若干亞型。
雖然血管性血友病的形成原因是非常的復(fù)雜，但是我們?nèi)匀灰シe極的治療它，下面就一起來(lái)看看血管性血友病的治療方法吧，下面小編為大家列舉了中西醫(yī)的治療法。
血管性血友病的西醫(yī)治療
1、禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素E1等可影響止血凝血機(jī)能的藥物，以防加重出血。
2、口服避孕藥，如復(fù)方炔諾酮等，可使月經(jīng)過(guò)多及持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)的癥狀顯著改善。
3、纖溶抑制物如6-氨基己酸(EACA)每日口服4～5g，每6小時(shí)一次，可減輕粘膜出血，對(duì)月經(jīng)過(guò)多也有效。本病中局部纖維蛋白溶解是許多組織尤其是粘膜出血的原因之一。
