有不少小兒β地中海貧血的患者在患病初期沒(méi)有及時(shí)的發(fā)現(xiàn)自己的病癥從而錯(cuò)過(guò)了佳的治療時(shí)機(jī)，導(dǎo)致了病情的惡化，由此可見(jiàn)小兒β地中海貧血的檢查工作是非常重要的，下面就來(lái)和大家說(shuō)說(shuō)小兒β地中海貧血的鑒別和護(hù)理吧，希望大家能夠有所收獲。
小兒β地中海貧血的檢查
那么對(duì)于小兒β地中海貧血我們?cè)撊绾芜M(jìn)行檢查呢，這里說(shuō)的檢查都是在專業(yè)醫(yī)院里進(jìn)行的檢查，所以患者朋友們一定要去醫(yī)院進(jìn)行嚴(yán)密的檢查和診斷哦。
1、血象
Hb 100～120g/L，紅細(xì)胞<2.0×1012/L，紅細(xì)胞大小不等，中心淡染擴(kuò)大，靶形紅細(xì)胞多見(jiàn)，呈小細(xì)胞低色素性貧血，中央淺染。嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞、多嗜性紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞增加，白細(xì)胞及血小板數(shù)增加，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高(≤0.1)，外周血涂片紅細(xì)胞異形明顯，可見(jiàn)梨形、淚滴狀、小球形、三角形、靶形及碎片。并發(fā)脾功能亢進(jìn)。血漿及紅細(xì)胞內(nèi)維生素E含量顯著下降，與病情呈正相關(guān);超氧陰離子自由基增加。
2、紅細(xì)胞鹽水滲透性試驗(yàn)
紅細(xì)胞滲透脆性減低，0.3%～0.2%或更低才完全溶血。根據(jù)病情的不同程度的而不同。
3、自溶試驗(yàn)與酸化甘油溶解試驗(yàn)
自溶試驗(yàn)室在37℃孵育48小時(shí)后自發(fā)溶血的程度。正常人<5%，HS時(shí)自溶增加到15%-45%，加入葡萄糖或ATP可抑制溶血。由于本試驗(yàn)需無(wú)菌技術(shù)及儀器，并要48小時(shí)后才可獲結(jié)果，目前已少用。不同紅細(xì)胞在酸化甘油中溶解速度不同，球形紅細(xì)胞比正常紅細(xì)胞的溶解度快10倍以上。本試驗(yàn)敏感性高，陽(yáng)性率達(dá)100%，適用于初篩試驗(yàn)。
4、HbF測(cè)定
診斷重型β珠蛋白生成障礙性貧血的重要依據(jù)。HbF含量輕度升高(<5%)或明顯增高(20%～99.6%);HbA2常降低、正?；蛑卸仍龈撸琀bA2 3.5%～8.0%。應(yīng)注意鑒別，某些再生障礙性貧血、急性白血病，幼年慢性粒細(xì)胞性白血病患者的HbH 增高， HbZ ü rich 和 Tocoma 等疾病， HbA2 亦可增高。將 Hb 洗脫用光度計(jì)比色(波長(zhǎng)413nm的721型分光光度計(jì))，計(jì)算 HbA2 含量，正常值< 3.5 %。
5、骨髓象
有貧血者呈紅系增生性改變，核紅細(xì)胞增生極度活躍，?！眉t比值倒置，以中、晚幼紅細(xì)胞為主，胞體小，核固縮，胞漿少偏藍(lán)，甲基紫染色可見(jiàn)晚幼紅細(xì)胞含包涵體(僅鏈沉淀)，重型β地中海貧血電鏡下可查見(jiàn) a 肽鏈變性珠蛋白小體。
6、肽鏈分析
