?、墉h(huán)孢素A(CSA)
口服,目前主要用于對其他藥物治療無效的SLE患者。
⑤長春新堿
靜點,對血小板減少有效。
3.其他治療
大劑量免疫球蛋白沖擊,血漿置換,適用于重癥患者,常規(guī)治療不能控制或不能耐受,或有禁忌證者。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)
1.一般癥狀
本病累及男女之比為1:7~9,發(fā)病年齡以20~40歲多,幼兒或老人也可發(fā)病。疲乏無力、發(fā)熱和體重下降。
2.皮膚和黏膜
表現(xiàn)多種多樣,大體可分為特異性和非特異性兩類。
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有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑。
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有光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、皮膚血管炎(紫癜)、色素改變(沉著或脫失)、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、蕁麻疹樣皮疹,少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。
3.骨骼肌肉
表現(xiàn)有關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形(10%X線有破壞)及肌痛、肌無力、無血管性骨壞死、骨質(zhì)疏松。
4.心臟受累
可有心包炎(4%的患者有心包壓塞征象),心肌炎主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭,心瓣膜病變,如利布曼-薩克斯(Libman-Sacks)心內(nèi)膜炎。冠狀動脈炎少見,主要表現(xiàn)為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。
5.呼吸系統(tǒng)受累
胸膜炎、胸腔積液(20%~30%),肺減縮綜合征主要表現(xiàn)為憋氣感和膈肌功能障礙)。
肺間質(zhì)病變見于10%~20%的患者,其中1%~10%表現(xiàn)為急性狼瘡肺炎,0%~9%表現(xiàn)為慢性肺間質(zhì)浸潤性病變,肺栓塞(5%~10%,通??剐牧字贵w陽性),肺出血和肺動脈高壓(1%)均可發(fā)生。
6.腎
臨床表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。腎炎時尿內(nèi)出現(xiàn)紅細胞、白細胞、管型和蛋白尿。腎功能測定早期正常,逐漸進展,后期可出現(xiàn)尿毒癥。
腎病綜合征和實驗室表現(xiàn)有全身水腫,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血癥。
7.神經(jīng)系統(tǒng)受累
可有抽搐、精神異常、器質(zhì)性腦綜合征包括器質(zhì)性遺忘/認知功能不良,癡呆和意識改變,其他可有無菌性腦膜炎,腦血管意外,橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化,以及外周神經(jīng)病變。
8.血液系統(tǒng)
受累可有貧血、白細胞計數(shù)減少、血小板減少、淋巴結(jié)腫大和脾大。
9.消化系統(tǒng)
受累可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見的有腸系膜血管炎,布加綜合征(Budd-Chiari綜合征)和蛋白丟失性腸病。
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