紅斑狼瘡癥,很熟悉的名字,但就是不知道它到底是什么對(duì)不對(duì)?因?yàn)楹芏嗳硕际沁@種情況。關(guān)于這種疾病小知識(shí),大家好還是多了解一些,免得以后突然用得上。想知道紅斑狼瘡早期癥狀以及紅斑狼瘡能活多久嗎?那就一起來(lái)看看吧。
不了解什么是紅斑狼瘡癥的人,下面就給你們仔細(xì)的介紹下它,讓你們每個(gè)人都能搞清楚。
紅斑狼瘡癥
紅斑狼瘡(LE)是一種典型的自身免疫性結(jié)締組織病,多見(jiàn)于15~40歲女性。紅斑狼瘡是一種疾病譜性疾病,可分為盤(pán)狀紅斑狼瘡(DLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、深在性紅斑狼瘡(LEP)、新生兒紅斑狼瘡(NLE)、藥物性紅斑狼瘡(DIL)等亞型。
紅斑狼瘡原因
一、遺傳背景
本病的患病率在不同種族中有差異,不同株的小鼠(NEB/NEWF、MRL1/1pr)在出生數(shù)月后自發(fā)出現(xiàn)SLE的癥狀,家系調(diào)查顯示SLE患者的一、二級(jí)親屬中約10%~20%可有同類(lèi)疾病的發(fā)生,有的出現(xiàn)高球蛋白血癥,多種自身抗體和T抑制細(xì)胞功能異常等。
單卵雙生發(fā)病一致率達(dá)24%~57%,而雙卵雙胎為3%~9%。HLA分型顯示SLE患者與HLA-B8,-DR2、-DR3相關(guān),有些患者可合并補(bǔ)體C2、C4的缺損,甚至TNFa的多態(tài)性明顯相關(guān);近發(fā)現(xiàn)純合子C2基因的缺乏,以及-DQ頻率高與DSLE密切相關(guān)。
T細(xì)胞受體(TCR)同SLE的易感性亦有關(guān)聯(lián),TNFa的低水平可能是狼瘡性腎炎的遺傳基礎(chǔ)。以上種種提示SL有遺傳傾向性,然根據(jù)醫(yī)院對(duì)100例SLE家屬調(diào)查,屬多基因遺傳外,同時(shí)環(huán)境因素亦起重作用。
二、藥物
有報(bào)告在1193例SLE中,發(fā)病與藥物有關(guān)者占3%~12%。藥物致病可分成兩類(lèi),第一類(lèi)是誘發(fā)SLE癥狀的藥物如青霉素、磺胺類(lèi)、保太松、金制劑等。
這些藥物進(jìn)入體內(nèi),先引起變態(tài)反應(yīng),然后激發(fā)狼瘡素質(zhì)或潛在SLE患者發(fā)生特發(fā)性SLE,或使已患有的SLE的病情加劇,通常停藥不能阻止病情發(fā)展。
第二類(lèi)是引起狼瘡樣綜合征的藥物,如鹽酸肼酞嗪(肼苯噠嗪)、普魯卡因酰胺、氯丙嗪、苯妥因鈉、異煙肼等,這類(lèi)藥物在應(yīng)用較長(zhǎng)時(shí)間和較大劑量后,患者可出現(xiàn)SLE的臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室改變。
三、感染
有人認(rèn)為SLE的發(fā)病與某些病毒(特別慢病毒)感染有關(guān)。從患者腎小球內(nèi)皮細(xì)胞漿、血管內(nèi)皮細(xì)胞,皮損中都可發(fā)現(xiàn)類(lèi)似包涵體的物質(zhì)。同時(shí)患者血清對(duì)病毒滴度增高,尤其對(duì)麻疹病毒、副流感病毒ⅠⅡ型、EB病毒、風(fēng)疹病毒和粘病毒等。