小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥
選擇性免疫球蛋白A缺乏癥(SIgAD)是最常見(jiàn)PID，是一種體液免疫缺陷病。小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥基本知識(shí)是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病別名：小兒選擇性IgA缺乏癥,小兒選擇性免疫球蛋白A缺陷發(fā)病部位：免疫系統(tǒng)傳染性：無(wú)傳染性多發(fā)人群：兒童相關(guān)癥狀：反復(fù)感染 胃腸道癥狀 免疫功能障礙 過(guò)敏性皮炎 免疫力下降并發(fā)疾?。杭t斑狼瘡 皮肌炎 混合結(jié)締組織病 特發(fā)性血小板減少性紫癜 萎縮性胃炎小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥診療知識(shí)就...
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- 小兒選擇性IgA缺乏癥,小兒選擇性免疫球蛋白A缺陷
- 否
- 免疫系統(tǒng)
- 兒童
- 無(wú)傳染性
- 反復(fù)感染 胃腸道癥狀 免疫功能障礙
- 藥 藥物治療
- 紅斑狼瘡 皮肌炎 混合結(jié)締組織病
一般治療一、治療主要治療各種伴發(fā)病，如伴系統(tǒng)性紅斑狼瘡，應(yīng)用免疫抑制劑。如發(fā)生感染則以敏感抗生素或中藥積極抗感染。對(duì)于腹瀉患者可考慮口服含有豐富的分泌型Ig的人初乳。禁忌輸含IgA的新鮮血和免疫球蛋白制劑。當(dāng)患者需要輸血時(shí)，血液的供者也應(yīng)當(dāng)是選擇性IgA缺乏癥患者，或輸給洗過(guò)的紅細(xì)胞。尚無(wú)滿(mǎn)意的治療方法。雖有些患者能自發(fā)的恢復(fù)IGA的合成，但通常缺陷是持續(xù)存在的。輸入的純IgA制品可使患者致敏，產(chǎn)...查看更多>>
相關(guān)檢查一、癥狀最輕者可長(zhǎng)期無(wú)任何癥狀，不少患者僅表現(xiàn)輕度的上呼吸道感染，也有的患者發(fā)生各種伴發(fā)病，特別是自身免疫病、過(guò)敏性疾病、反復(fù)感染等。診斷年齡自6個(gè)月～12歲，與國(guó)外相比，神經(jīng)系統(tǒng)疾病、自身免疫病及過(guò)敏性疾病的發(fā)生率相對(duì)少見(jiàn)，而呼吸道感染和腸道疾病則較多見(jiàn)。呼吸道感染癥狀可能在嬰幼兒期開(kāi)始，部分患兒可持續(xù)到青春期，此后有所緩解。還有一些患者在成人期開(kāi)始出現(xiàn)癥狀，甚至可推遲至50～60歲才發(fā)病。部分...查看更多>>
飲食原則平時(shí)注意選擇一些清淡營(yíng)養(yǎng)高的食物，注意生活習(xí)慣。查看更多>>
一、預(yù)防病因尚不清，目前重點(diǎn)是做好遺傳疾病防治工作。如：1.對(duì)患者家庭成員進(jìn)行篩選檢查。2.遺傳咨詢(xún)，檢出致病基因攜帶者，指導(dǎo)生育。3.產(chǎn)前診斷等。查看更多>>
