常見的致病因素
1、遺傳性因素
耳硬化癥患者直系先輩后代中有相同病的較多,約為54%有家族史,有人認(rèn)為是常染色體顯性或隱性遺傳,半數(shù)以上病例可以發(fā)現(xiàn)異常基因。
2、內(nèi)分泌紊亂因素
本病多見于青春發(fā)動期,以女性發(fā)病率高,且于妊娠、分娩與絕經(jīng)期都可使病情進(jìn)展加快,被認(rèn)為與激素水平有關(guān)。
3、骨迷路包囊發(fā)育因素
人類出生時骨迷路包囊已發(fā)育完成,唯獨在前庭前邊緣的內(nèi)生軟骨層內(nèi)遺留有發(fā)育和骨化過程中的缺陷,稱窗前裂。裂內(nèi)有纖維結(jié)締組織束及軟骨組織,成年后可繼續(xù)存在或發(fā)生骨化而產(chǎn)生耳硬化病灶,臨床及顳骨病理所見之耳硬化癥病灶,亦多由此處開始。
4、自身免疫因素及其他
Arslan與Rieci用組織化學(xué)染色法對耳硬化癥病灶進(jìn)行研究,發(fā)現(xiàn)在活動性病灶中,有粘多糖聚合作用改變及組織纖維、膠原纖維減少、斷裂現(xiàn)象,與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等病理變化相似,Chevence用電子顯微鏡和細(xì)胞化學(xué)的方法再次證實,耳硬化癥病灶屬于膠原性疾病或間質(zhì)性疾病。此外,還有人發(fā)現(xiàn)酶代謝紊亂,是使鐙骨固定形成的原因。