4)額葉癲癇:發(fā)作形式多樣,可為簡單部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作及繼發(fā)全身性發(fā)作,或數(shù)種發(fā)作合并出現(xiàn)。發(fā)作頻繁,每日達10余次,常在睡眠中發(fā)生。具有以下特點:①發(fā)作時間短暫;②由額葉開始的復雜部分性發(fā)作常無發(fā)作后意識障礙;③很快泛化為全身性發(fā)作;④運動性發(fā)作占優(yōu)勢,常為強直性或姿勢性;⑤常在起病時有復雜的姿勢性自動癥;⑥當雙側放電時常跌倒。腦電圖在發(fā)作間期可表現(xiàn)為背景不對稱,額區(qū)出現(xiàn)尖波或棘波;發(fā)作時額葉或多葉出現(xiàn)單側或雙傭的低幅快波,混雜有棘波、棘慢波,或表現(xiàn)為雙側高幅單尖波繼之為彌漫性平坦波。
5)頂葉癲癇:多以感覺性發(fā)作為主繼發(fā)全身性發(fā)作,如受累超過頂葉則表現(xiàn)為復雜部分性發(fā)作。感覺性發(fā)作多表現(xiàn)為陽性癥狀,如針刺感、觸電感、蟻爬感,較少有疼痛感;有時發(fā)作表現(xiàn)為陽性癥狀,如身體某一部分消失感,或無感知覺.空間失定向,構音不能。發(fā)作部位可局限,也可像Jackson發(fā)作一樣逐漸向附近部位擴展,皮質代表區(qū)大部分如手、臂和面,常發(fā)作。下頂葉發(fā)作可表現(xiàn)為嚴重眩暈,旁中央小葉受影響時可有生殖器感覺異常,且易繼發(fā)為全身性發(fā)作。腦電圖可見局限性尖波放電。
6)枕葉癲癇:多為簡單部分性發(fā)作及繼發(fā)全身性發(fā)作,如受累超過枕葉時可復雜部分性發(fā)作。發(fā)作內(nèi)容主要為視覺發(fā)作,可以為陰性癥狀,如盲點、偏盲、黑嗉等;也可為陽性癥狀,如火花、光幻視、目眩等‘也可出現(xiàn)視錯覺,如單眼復視、視物變大或變小、視物變近或變遠及視物變形等。偶爾出現(xiàn)復雜的視幻覺。有時也可伴有運動發(fā)作,表現(xiàn)為強直性或陣攣性頭眼向對側偏斜、眼球震顫、眼瞼跳動及眼裂不能自然閉合。常伴有偏頭痛樣發(fā)作。腦電圖表現(xiàn)為枕部限局性異常放電。
(3)隱原性:推測癲癇是癥狀性的,但目前病因尚未找到,故與上述無病因者不同。
2、全身性癲癇和癲癇綜合征
全身性癲癇和癲癇綜合征為全身性發(fā)作的癲癇性疾患,其臨床第一個癥狀即提示累及兩側大腦半球,發(fā)作的腦電圖改變一開始就是雙側的。
(1)特發(fā)性:起病與年齡有關,所有發(fā)作一開始即為全身性。病人發(fā)作間期的狀態(tài)是正常的,無神經(jīng)系統(tǒng)體征及影像學異常征象。發(fā)作時的腦電圖背景活動正常,有普遍性放電,如棘波、多棘波和棘慢波,頻率>3Hz,慢波睡眠時放電增加。特發(fā)性全身性癲癇各綜合征的區(qū)別主要是起病年齡。以下按起病年齡分述。
1)良性家族性新生兒驚厥:很少見,為常染色體顯性遺傳,基因定位在20號染色體(20q13.2)及8號染色體(8q)上。多見于足月順產(chǎn)兒,生后2~3天內(nèi)發(fā)病,以陣攣發(fā)作為表現(xiàn),部分患兒表現(xiàn)為肌陣攣,有時發(fā)作表現(xiàn)為呼吸暫停。生化檢查和神經(jīng)系統(tǒng)影像學檢查無異常,腦電圖無異常改變。約14%患兒日后轉變?yōu)槠渌愋桶d癇。
2)良性新生兒驚厥:病因不明,無明顯遺傳傾向。大多在生后第5天起病,又稱“五日風”。表現(xiàn)為陣攣發(fā)作,或呼吸暫停,發(fā)作頻繁,可呈癲癇持續(xù)狀態(tài)。無強直發(fā)作。持續(xù)狀態(tài)以后可呈昏睡狀態(tài),肌張力低下.生化檢查正常。發(fā)作時腦電圖常見交替出現(xiàn)的β波。發(fā)作多在數(shù)周內(nèi)停止,不再復發(fā),預后良好。
3)良性嬰兒肌陣攣性癲癇:多于1~2歲起病,常有癲癇或驚厥家族史。以短暫暴發(fā)的全身性肌陣攣發(fā)作為特點。表現(xiàn)為身體上部突然抽動,上肢向上向外突然伸展,伴點頭,發(fā)作時雙眼上翻,意識不完全喪失,很少波及下肢。抽動可以是單個的發(fā)作,也可重復發(fā)生。腦電圖在發(fā)作時表現(xiàn)為彌漫性棘慢波或多棘慢波;發(fā)作間期的亞臨床的異常放電在清醒時少見,在嗜睡困倦時和睡眠早期可記錄到短暫廣泛的棘慢波暴發(fā)。
4)小兒失神癲癇:又稱密集性癲癇。多在6~7歲起病,有明顯的遺傳傾向,女性多于男性。特征為頻繁的失神發(fā)作,每日數(shù)次至數(shù)十次。腦電圖表現(xiàn)為正常背景下雙側對稱的3Hz的棘慢波。至青春期可出現(xiàn)全身強直-陣攣性發(fā)作。
5)少年失神癲癇:青春期起病,男女發(fā)病率相近。發(fā)作形式與小兒失神癲癇相似,但很少見發(fā)作時向后倒退動作,發(fā)作頻率較小兒失神癲癇低,多在剛醒時發(fā)作,常伴有強直一陣攣性發(fā)作。腦電圖表現(xiàn)為雙側棘慢波,頻率常大于3Hz,對治療反應好。
6)少年肌陣攣性癲癇:又稱前沖性小發(fā)作。青春期前后起病,與遺傳有關,基因定位可能在6號染色體(6p21.3)上。男女發(fā)病率相近。表現(xiàn)為突然快速的肌陣攣,似電擊狀,單次或重復發(fā)作。發(fā)作時表現(xiàn)為肩外展、肘屈曲、屆髖、屈膝.嚴重時向前跌倒。意識不喪失。肌陣攣逐漸加頻可發(fā)展成全身強直一陣攣發(fā)作。腦電圖表現(xiàn)為彌漫性棘慢波和多棘慢波,頻率為3~6Hz,治療后多棘慢波明顯減少。
7)覺醒時全身強直一陣攣性癲癇:多于10~20歲起病,與遺傳有關,男性略多于女性。特征為醒后1~2小時內(nèi)發(fā)生強直一陣攣發(fā)作,有時可合并失神或肌陣攣發(fā)作。剝奪睡眠、勞累、生活不規(guī)律及節(jié)假日容易引起發(fā)病。腦電圖表現(xiàn)為彌漫性棘慢波或多棘慢波,合并有失神或肌陣攣時較多見。有時需記錄從睡眠到清醒的腦電圖才能明確診斷。
8)特殊促發(fā)方式發(fā)作的癲癇:包括反射性癲癇及其他非特異因素(不眠、藥物戒斷及過度換氣等)誘發(fā)的癲癇。
(2)癥狀性全身性癲癇及癲癇綜合征:常見于嬰兒及兒童,為全身性發(fā)作。與特發(fā)性比較,其腦電圖規(guī)律性差,更不對稱,發(fā)作時腦電圖表現(xiàn)為抑制暴發(fā)、高度失律、棘慢波或普遍性快節(jié)律。而臨床檢查、神經(jīng)生理學檢查及神經(jīng)影像學檢查常提示腦部器質性病變。
1)非特異性病因:①早期肌陣攣性腦病起病于出生后3個月內(nèi),家族中常有類似病例,提示可能為先天性代謝異常。開始為斷斷續(xù)續(xù)的肌陣攣,隨后表現(xiàn)為形式多樣的部分性發(fā)作,有些病例表現(xiàn)為大范圍的肌陣攣發(fā)作和強直發(fā)作。腦電圖表現(xiàn)為暴發(fā)一抑制,暴發(fā)波是由無規(guī)律的高波幅慢波混有棘波組成,持續(xù)1~4秒,隨之為一低平的抑制波,持續(xù)3~4秒。兩個暴發(fā)波之間間隔5~10秒,多在睡眠時明顯??砂l(fā)展為高幅失律。本病預后差,精神發(fā)育停滯,多在生后1年內(nèi)死亡。
?、谠缙趮雰喊d癇性腦病伴暴發(fā)抑制又稱大田原綜合征,生后2~3個月發(fā)病。主要表現(xiàn)為強直性發(fā)作,有時可見部分性發(fā)作,很少見肌陣攣發(fā)作。腦電圖表現(xiàn)為暴發(fā)一抑制,在清醒和入睡后均可記錄到,6個月后消失。神經(jīng)影像學檢查可能發(fā)現(xiàn)腦畸形。預后不良,可出現(xiàn)嚴重的精神發(fā)育遲緩和體格發(fā)育障礙,4~6個月后可能進展成West綜合征,多數(shù)病例早期死亡。
?、畚戳腥肷鲜龅钠渌硇园Y狀性癲癇。
2)特異性綜合征:包括在許多疾病狀態(tài)下的癲癇發(fā)作,如急性腦炎、結節(jié)性硬化等。
(3)隱原性癲癇,按年齡順序排列。
1)嬰兒痙攣癥(West綜合征):起病高峰年齡為4~7個月,男性多見。其發(fā)病可能與腦的成熟程度有關。臨床主要特點為:嬰兒痙攣、精神運動發(fā)育遲緩及高幅失律。發(fā)作時表現(xiàn)為一連串的強直痙攣。可分為屈曲型、伸展型和混合型三種。屈曲型表現(xiàn)為點頭、彎腰、屈肘、屈髖、屈膝等動作;伸展型表現(xiàn)為頭后仰、雙臂伸展、雙下肢伸直等動作;混合型表現(xiàn)為近端關節(jié)呈屈曲,遠端關節(jié)呈伸展狀,如點頭、彎腰、雙肩內(nèi)收、前臂伸直、屈髖,或頭后仰、雙臂屈曲等。三種類型中以混合型多見。痙攣多成串發(fā)生,每回發(fā)作可連續(xù)抽搐10余次或更多,一日內(nèi)可發(fā)作數(shù)回。腦電圖表現(xiàn)為高幅失律,又稱高幅節(jié)律紊亂,正常節(jié)律消失,代之以雜亂、不對稱的高幅慢波、棘波、尖波及多棘慢波。本病預后差,多合并嚴重的智力倒退和運動發(fā)育障礙.60%轉為其他形式發(fā)作,多為Lennox-Gastaut綜合征。
2) Lennox-Gastaut綜合征:多于1—7歲起病,3~5歲為高峰。發(fā)作形式多樣,常見軸性強直發(fā)作,患兒表現(xiàn)為低頭、彎腰、雙上臂外展高舉,發(fā)作時間1~3秒。站立時發(fā)作可以摔倒。第二種發(fā)作形式是不典型失神發(fā)作,表現(xiàn)為緩慢出現(xiàn)的動作停止、發(fā)呆,意識不完全喪失,可繼續(xù)原來的活動,但動作緩慢,缺乏目的性。意識喪失時可出現(xiàn)肌張力減低、流涎及不規(guī)則的肌陣攣。其他發(fā)作形式還可有失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作及全身強直-陣攣性發(fā)作等。腦電圖在發(fā)作間期表現(xiàn)為1~2.5Hz的棘慢波;在慢波睡眠期可見雙側同時出現(xiàn)的10Hz快節(jié)律或多棘波。在強直發(fā)作或不典型失神發(fā)作可見20Hz的低幅快活動;肌陣攣或失張力發(fā)作及強直-陣攣發(fā)作時可見多棘慢波。
3)肌陣攣-站立不能發(fā)作性癲癇:多起病于2~5歲,男性明顯多于女性,與遺傳有關。特征為軸性肌陣攣發(fā)作,表現(xiàn)為點頭、彎腰、雙臂上舉,常伴跌倒。肌陣攣發(fā)作后常繼發(fā)失張力發(fā)作,表現(xiàn)為屈膝、跌倒、不能站立。故稱之為肌陣攣一站立不能發(fā)作。腦電圖表現(xiàn)為不規(guī)則棘慢波或多棘慢波,背景波正常。本病病程及預后變異較大,多數(shù)治療效果好,個別不經(jīng)治療能停止發(fā)作;也有部分病例治療困難。
4)肌陣攣失神發(fā)作性癲癇:起病年齡多為4~8歲,男性多見。特征為失神發(fā)作伴雙側肢體節(jié)律性陣攣性抽動,也可為面部肌陣攣,表現(xiàn)為面頰部、口角及下頦部抽動??捎胁煌潭鹊囊庾R障礙。每日發(fā)作數(shù)次,每次持續(xù)10秒至數(shù)十秒。腦電圖在發(fā)作間期背景活動正常,可見彌漫性棘慢波,在發(fā)作時表現(xiàn)為雙側對稱、同步的3Hz棘慢波,突然出現(xiàn)突然消失。預后較密集性失神癲癇差,可影響智力發(fā)育。
3、不能確定為局灶性或全身性的癲癇及癲癇綜合征
不能確定是否為局灶性或全身性發(fā)作有兩方面原因:一是患者兼有局灶性和全身性發(fā)作的表現(xiàn),或兩者相繼發(fā)生,以及兼有局灶性和普遍性腦電圖異常放電;二是沒有明確的局灶性或全身性的臨床特征及腦電圖特征性改變。
(1)既有全身性又有局灶性發(fā)作。
1)新生兒發(fā)作:發(fā)作形式多種多樣,包括強直性眼向一旁偏斜,陣發(fā)性眼瞼眨動、吸吮動作、咂嘴或其他頰唇口運動、游泳動作或踏足動作,偶可見呼吸暫停。也可表現(xiàn)為肢體強直性伸展,如去大腦強直狀。還可表現(xiàn)為單個肢體陣攣或多部位陣攣,但很少見肌陣攣發(fā)作。腦電圖可表現(xiàn)為暴發(fā)抑制。強直性發(fā)作多見于未成熟兒,常為腦室內(nèi)出血之表現(xiàn),預后不良。其余形式發(fā)作預后不定。
2)要兒嚴重肌陣攣性癲癇:發(fā)作始于1歲以內(nèi),多有癲癇及熱性驚厥家族史。發(fā)作形式初起為全身性或偏側性陣攣性熱性驚厥,繼之為肌陣攣性驚跳狀發(fā)作,常常為部分性發(fā)作。腦電圖顯示彌漫性棘慢波或多棘慢波,對閃光敏感,也可有局灶性放電。2歲后常有精神運動發(fā)育落后,對治療反應差。
3)發(fā)生于慢波睡眠時有持續(xù)性慢波的癲癇:起病年齡可以從1歲至10余歲,男性略多于女性。臨床特征為睡眠時發(fā)生的部分性或全身性多種形式的發(fā)作,覺醒時為不典型失神,不出現(xiàn)強直性發(fā)作,腦電圖表現(xiàn)為發(fā)作后出現(xiàn)慢波睡眠中持續(xù)的彌漫性棘慢波。病程數(shù)月至數(shù)年,呈良性經(jīng)過,但由于常出現(xiàn)神經(jīng)精神紊亂,故預后仍不能樂觀。
4)獲得性失語性癲癇(Landau-Kleffner綜合征):起病年齡多在4~7歲,男性多于女性。臨床表現(xiàn)為獲得性失語,發(fā)病前語言功能正常,失語表現(xiàn)為聽覺失認,能聽見聲音,但不能理解語意,對語言指令反應茫然,而聽力檢查正常。逐漸發(fā)展為語言表達障礙,已獲得的書寫功能和閱讀功能也逐漸喪失。另有一部分患兒以驚厥為首發(fā)癥狀,通常為全身強直一陣攣性發(fā)作。多數(shù)患兒有行為問題及心理障礙。腦電圖表現(xiàn)為一側或雙側顳區(qū)或顳枕區(qū)反復陣發(fā)性高幅棘波、尖波及棘慢波;睡眠時異常放電明顯增多。本病的驚厥發(fā)作多能控制,預后較好,但語言功能的恢復有一定的困難,起病年齡越小,語言障礙的恢復越困難。
5)未列入上述的其他不能確定的癲癇。
(2)沒有明確的全身或局灶特征的癲癇:根據(jù)臨床和腦電圖資料均不能確定為全身性抑或為局限有關的全身性癲癇,如許多睡眠大發(fā)作沒有明確的全身性或局灶性特征。
4、特殊綜合征
熱性驚厥:起病多在6個月至3歲,與遺傳有關。特征為在急性發(fā)熱性疾病時發(fā)生全身性發(fā)作,多數(shù)為強直一陣攣性發(fā)作,有時可有局灶性表現(xiàn),驚厥后無神經(jīng)系統(tǒng)異常征。約1/3患兒有反復的傾向,總的預后良好,日后發(fā)展成其他類型癲癇的危險性不超過4%。
僅出現(xiàn)于急性代謝障礙或中毒情況的發(fā)作:代謝紊亂及中毒因素均可干擾大腦功能,但導致癲癇的發(fā)生存在有個體的差異。
孤立的發(fā)作或孤立的癲癇狀態(tài)。
結語:兒童癲癇病是現(xiàn)在很多孩子都會遇到的一種問題,很多家長都不知道兒童癲癇病有什么癥狀,不知道怎么去治療,本文就為大家介紹了兒童癲癇病的早期癥狀,感興趣的小伙伴趕緊來試試吧。