骨髓增生異常綜合癥 骨髓增生異常病因(2)

  3、血小板輸注

  建議存在血小板消耗危險(xiǎn)因素者(感染、出血、使用抗生素或抗人胸腺細(xì)胞免疫球蛋白等)輸注點(diǎn)為20×10^9/L,而病情穩(wěn)定者輸注點(diǎn)為10×10^9/L。

  4、促中性粒細(xì)胞治療

  中性粒細(xì)胞缺乏患者,可給予G-CSF/GM-CSF,以使中性粒細(xì)胞>1×10^9/L。不推薦MDS常規(guī)使用抗生素預(yù)防感染治療。

  5、促紅系生成治療

  Epo是低危MDS、輸血依賴(lài)者主要的初始治療,加用G-CSF可以增加紅系反應(yīng),持續(xù)6周。對(duì)無(wú)反應(yīng)者,可加量Epo應(yīng)用,繼續(xù)治療6周。對(duì)治療有反應(yīng)者,一旦取得大療效,逐漸減量G-CSF、Epo的應(yīng)用,直至用小的劑量維持原療效。

  6、免疫抑制治療(IST)

  ATG單藥或聯(lián)合環(huán)孢素進(jìn)行IST選擇以下患者可能有效:無(wú)克隆性證據(jù)的≤60歲的低危/中危-1患者,或者骨髓低增生,HLA-DR15或伴小的PNH克隆。

  不推薦原始細(xì)胞>5%,伴染色體-7或者復(fù)雜核型者使用IST。近有前瞻性隨機(jī)對(duì)照的研究發(fā)現(xiàn)IST與佳支持治療生存期相當(dāng)。對(duì)于MDS采用抑制T細(xì)胞功能的治療需慎重。

  7、免疫調(diào)節(jié)治療

  免疫調(diào)節(jié)藥物(IMiDs)沙利度胺(thalidomide)治療后血液學(xué)改善以紅系為主,療效持久,但中性粒細(xì)胞和血小板改善罕見(jiàn)。

  尚沒(méi)能夠證實(shí)劑量與反應(yīng)率間的關(guān)系,長(zhǎng)期應(yīng)用耐受性差。來(lái)那度胺(lenalidomide)對(duì)染色體5q-異常者效果很好,但是標(biāo)準(zhǔn)劑量(來(lái)那度胺10mg/d,共21天)骨髓抑制比例高。

  對(duì)于復(fù)雜染色體異常和伴p53基因突變者,使用來(lái)那度胺會(huì)導(dǎo)致疾病進(jìn)展,促進(jìn)轉(zhuǎn)白。建議5q-患者先使用Epo,無(wú)效后換用來(lái)那度胺。在使用來(lái)那度胺前和過(guò)程中檢測(cè)染色體和p53的突變情況。

  8、表觀遺傳學(xué)修飾治療

  5-阿扎胞苷(Azacitidine,AZA)和5-阿扎-2?-脫氧胞苷(Decitabine,地西他濱)可降低細(xì)胞內(nèi)DNA總體甲基化程度,并引發(fā)基因表達(dá)改變。

  阿扎胞苷(AZA)MDS中高?;颊邞?yīng)用AZA 75mg/m2皮下注射或靜脈輸注共7天,28天為1療程為目前推薦方案。

  AZA可明顯改善患者生活質(zhì)量,減少輸血需求,明顯延遲高危MDS患者向AML轉(zhuǎn)化或死亡的時(shí)間。即使患者未達(dá)CR,AZA也能改善生存。

  在毒性能耐受及外周血象提示病情無(wú)進(jìn)展的前提下,AZA治療6個(gè)療程無(wú)改善者,換用其他藥物。

  9、細(xì)胞毒性化療

  高危組尤其原始細(xì)胞增高亞型的MDS預(yù)后相對(duì)較差,開(kāi)始宜行類(lèi)同于AML的治療,完全緩解率40-60%,但是緩解時(shí)間短暫。

  預(yù)激方案在小劑量Ara-c(10mg/m2,q12hs×14d)基礎(chǔ)上加用G-CSF,并聯(lián)合阿克拉霉素(ACR)或高三尖杉酯堿(HHT)或去甲氧柔紅霉素(Ida)。

  國(guó)內(nèi)多使用預(yù)激方案,由于MDS多見(jiàn)于老年人群,機(jī)體狀況較差或常伴有諸如慢性肺病、心血管病及糖尿病等不適于強(qiáng)化療的因素,因此小劑量化療為這些患者延長(zhǎng)生存期,改善生活質(zhì)量提供了一種治療選擇。

  治療MDS的CR率40%-60%左右,有效率60%-70%。年齡對(duì)于療效無(wú)顯著影響,但年齡≥60歲的患者對(duì)化療耐受較差。

  10、造血干細(xì)胞移植

  異基因造血干細(xì)胞移植(Allo-HSCT)可能治愈MDS,但隨年齡增加移植相關(guān)并發(fā)癥也有所增加。

  適應(yīng)證如下:1 FAB分類(lèi)中的RAEB、RAEB-t、CMML及MDS轉(zhuǎn)化的AML患者生存期短,是Allo-HSCT的適應(yīng)證。

  IPSS系統(tǒng)中的中危-2及高危MDS是進(jìn)行Allo-HSCT的適應(yīng)證。IPSS高危染色體核型的患者預(yù)后差,宜進(jìn)行Allo-HSCT。

  嚴(yán)重輸血依賴(lài)是明確克隆證據(jù)的低危組患者癥狀,應(yīng)該在器官功能受損前進(jìn)行Allo-HSCT。4 MDS患者有強(qiáng)烈移植意愿。

嚴(yán)重輸血依賴(lài)是明確克隆證據(jù)的低危組患者癥狀

  結(jié)語(yǔ):以上就是小編為大家?guī)?lái)的關(guān)于骨髓增生異常綜合癥文章的全部?jī)?nèi)容,相信大家對(duì)這個(gè)疾病也有了一定的了解了吧。疾病都是有原因的,所以在我們?nèi)粘I钪?,一定要養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣,遠(yuǎn)離疾病。

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