雖然現(xiàn)在人們生活水平提高了，但是疾病也多了起來。骨質(zhì)增生性疾病就是常見的一種，那么大家知道骨髓增生異常綜合癥是什么嗎？今天小編就帶領(lǐng)大家來了解一下關(guān)于骨質(zhì)增生綜合癥方面的知識(shí)。
大家都知道骨質(zhì)增生是一種常見的疾病，它的出現(xiàn)也是有原因的。那么大家知道引發(fā)疾病的原因有哪些嗎？下面小編就告訴大家引發(fā)疾病的幾個(gè)因素。
引發(fā)因素
1、營養(yǎng)性因素
中毒或其它原因可以引起病態(tài)造血的改變，包括Vit B12和FA缺乏，人體必需元素的缺乏以及接觸重金屬，尤其是砷劑和其他一些常用的藥物、生物試劑等。
2、先天性血液系統(tǒng)疾病
如先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血(CDA)可引起紅系病態(tài)造血。微小病毒B19感染可以引起幼稚紅細(xì)胞減少，并伴有巨大巨幼樣的幼稚紅細(xì)胞。免疫抑制劑麥考酚酸酯也可以導(dǎo)致幼稚紅細(xì)胞減少。
3、藥物因素
復(fù)方新諾明可以導(dǎo)致中性粒細(xì)胞核分葉減少，易與MDS中的病態(tài)造血相混淆。化療可引起顯著的髓系細(xì)胞病態(tài)造血。
G-CSF會(huì)導(dǎo)致中性粒細(xì)胞形態(tài)學(xué)的改變，如胞質(zhì)顆粒顯著增多，核分葉減少;外周血中可見原始細(xì)胞，但很少超過10%，骨髓中原始細(xì)胞比例一般正常，但是也可以升高。
了解臨床病史包括藥物和化學(xué)試劑的接觸史很重要，鑒別骨髓增生異常時(shí)，尤其是原始細(xì)胞不高的病例，要考慮非克隆性疾病。若診斷困難，可在幾個(gè)月后再行骨髓及細(xì)胞遺傳學(xué)檢查。
4、其他血液疾病
再生障礙性貧血與MDS鑒別。RA的網(wǎng)織紅細(xì)胞可正?；蛏?，外周血可見到有核紅細(xì)胞，骨髓病態(tài)造血明顯，早期細(xì)胞比例不低或增加，染色體異常，而再生障礙性貧血一般無上述異常。
PNH也可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少和病態(tài)造血，但PNH檢測可發(fā)現(xiàn)CD55+、CD59+細(xì)胞減少，F(xiàn)laer可發(fā)現(xiàn)粒細(xì)胞和單核細(xì)胞的GPI錨連蛋白缺失，Ham試驗(yàn)陽性及血管內(nèi)溶血的改變。
自身抗體導(dǎo)致的全血細(xì)胞減少，也能見到病態(tài)造血，Coombs試驗(yàn)陽性和流式細(xì)胞術(shù)能檢測到造血細(xì)胞相關(guān)自身抗體，而且應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑常于短期內(nèi)出現(xiàn)較好的治療反應(yīng)。
5、甲狀腺疾病
也可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少和病態(tài)造血，但甲狀腺功能檢查異常。
6、實(shí)體腫瘤
也可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少和病態(tài)造血，可行相關(guān)檢查排除。
治療方法
1、支持治療
包括輸血、促紅細(xì)胞生成素(Epo)、粒細(xì)胞集落刺激因子(G-CSF)或粒-巨噬細(xì)胞集落刺激因子(GM-CSF)。為大多數(shù)高齡MDS、低危MDS所采用。
支持治療的主要目的是改善MDS癥狀、預(yù)防感染出血和提高生活質(zhì)量。1輸血除MDS自身疾病原因?qū)е仑氀酝猓渌喾N因素可加重貧血，如營養(yǎng)不良、出血、溶血和感染等。
在改善貧血中，這些因素均應(yīng)得到處理。一般在Hb<60g/L，或伴有明顯貧血癥狀時(shí)輸注紅細(xì)胞。老年、代償反應(yīng)能力受限、需氧量增加，可放寬輸注，不必Hb<60g/L。
血清鐵蛋白(SF)測定評(píng)價(jià)鐵超負(fù)荷，能間接反映機(jī)體鐵負(fù)荷，但SF水平波動(dòng)較大，易受感染、炎癥、腫瘤、肝病及酗酒等影響。對(duì)于紅細(xì)胞輸注依賴患者，應(yīng)每年監(jiān)測3～4次SF。
接受去鐵治療的患者，應(yīng)依所選藥物的使用指南進(jìn)行鐵負(fù)荷監(jiān)測，并定期評(píng)價(jià)受累器官功能。
2、去鐵治療
可以降低SF水平、肝臟和心臟中鐵含量，治療有效與藥物使用時(shí)間、劑量、患者耐受性及同時(shí)的輸血量有關(guān)。
SF降至500 μg/L以下且患者不再需要輸血時(shí)可終止去鐵治療，若去鐵治療不再是患者的大收益點(diǎn)時(shí)也可終止去鐵治療。
