地中海貧血想必大家應(yīng)該是有聽說過的,都是知道它是一種異常性的疾病,那么就地中海貧血能治愈嗎這個問題大家是否知道呢,地中海貧血癥狀是什么呢,下面就讓我們一起來了解一下地中海貧血吧。
地中海貧血是屬于慢性溶血性的貧血病,而且它在我們?nèi)巳褐惺遣煌耆@性的,人們又稱它為海洋性貧血,它是一種遺傳疾病哦。
地中海貧血的發(fā)病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細(xì)胞變形性降低,壽命縮短,這類疾病也就是醫(yī)學(xué)上所說的溶血性貧血。
地中海在臨床可分輕型、中間型、重型3種,一般可生存到成年期的為輕型和部分中間型,重型患者常因慢性溶血或者反復(fù)感染在幼年期夭折。
這一遺傳性疾病能不能治愈呢
就地中海貧血是否能治愈這個問題來說,是無法給出具體的答案的,這需要視患者的病情的嚴(yán)重程度來看。
其實對于地中海貧血的治療主要是以預(yù)防為主,輕型無癥狀可以選擇不用治療,但重型的地中海貧血則需要進(jìn)行造血干細(xì)胞移植了。
如果重型地中海貧血患者不進(jìn)行造血干細(xì)胞移植,則需要依靠輸血、長期使用除鐵劑來維持生命。不過,長期輸血也會使得鐵越來越多的沉積在肝、脾等氣器官內(nèi),隨著時間的推移,可能會造成這些器官的功能衰竭進(jìn)而導(dǎo)致衰竭死亡。另外,造血干細(xì)胞的移植本身就會帶有比較大的風(fēng)險。
除此之外,孕婦患有重度的地中海貧血的話,好檢查一下胎兒是否有重度地中海貧血,如若有的話,則建議進(jìn)行人工流產(chǎn),終止懷孕。如果檢測到胎兒的基因正?;蛘邔儆谳p度的地中海貧血,則可安心地繼續(xù)懷孕生產(chǎn)。孕婦在平時的生活中需要注意休息以及營養(yǎng)的積極補充,還可以適當(dāng)補充葉酸和維生素E。
地中海貧血說白了它是一種容易預(yù)防卻比較難治療的遺傳疾病,而且地中海貧血的臨床癥狀也會不一樣,只是大多數(shù)表現(xiàn)為慢性的溶血性貧血。
該病主要的臨床癥狀有三種類型,分為輕型、中間型和重型。那么對于地中海貧血的治療又應(yīng)該怎樣做呢?
1、輕型的地中海貧血
輕型的地中海貧血不需要特殊的治療,但是在生活中需要注意飲食以及休息的健康。
2、紅細(xì)胞輸注
中間型和重型的的患者目前使用較多的方法還是輸血和去鐵治療。少量輸注紅細(xì)胞法僅適用于中間型α和β地貧,不建議用于重型β地貧。
對于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。
具體的方法為
先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時給予鐵鰲合劑治療。
3、脾切除
脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效相對較好,對重型β地貧效果則有點差。脾切除可致免疫功能減弱,應(yīng)在5~6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。
4、造血干細(xì)胞移植