(2)肌電圖
是診斷過(guò)程一個(gè)非常重要的部分。該檢查有時(shí)不舒服,但有必要完成。第一部分通過(guò)小型電極在特定部位發(fā)送刺激經(jīng)過(guò)所檢測(cè)的神經(jīng),在另一部位接受信號(hào)。根據(jù)所需時(shí)間測(cè)定傳導(dǎo)速度以判斷是否有神經(jīng)損傷。第二部分測(cè)試選定肌肉的電活動(dòng)。通過(guò)很細(xì)的針插入到選定的肌肉,并用它來(lái)“聽(tīng)”這些肌肉的電活動(dòng)模式。
(3)血液、尿液和其他檢查
驗(yàn)血是為了篩查其他疾病,有些疾病癥狀類似肌萎縮側(cè)索硬化早期跡象。這些檢查包括甲狀腺或甲狀旁腺疾病、維生素B12缺乏、艾滋病毒感染、肝炎、自身免疫性疾病以及某些類型的癌癥。肌酸激酶(CK)是肌肉受傷或死亡釋放的酶,也常檢查。其他還包括自身免疫抗體、抗-GM1抗體檢測(cè),尋找可能與某些癌癥有關(guān)的血液標(biāo)志物。根據(jù)患者工作和環(huán)境,也可能做重金屬檢測(cè)。如果家庭里其他成員患肌萎縮側(cè)索硬化應(yīng)該做肌萎縮側(cè)索硬化基因檢測(cè)。有時(shí)可能需要腰穿。有些患者除無(wú)力外,有疼痛或肌酸磷酸激酶(CK)非常高的表現(xiàn),可能需要肌肉活檢。
3.診斷
這些檢查完成后,有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)科大夫就可以判斷患者是否為肌萎縮側(cè)索硬化。有時(shí)確診所需要的癥狀和檢查結(jié)果并非都異常。在這種情況下,神經(jīng)科大夫會(huì)檢查建議隨診,3個(gè)月后重復(fù)體檢和肌電圖。
治療
盡早地做出診斷和鑒別診斷,盡早地給予神經(jīng)保護(hù)和支持治療,如力如太及其他藥物,堅(jiān)持定期隨訪。
1.一般療法
對(duì)癥治療,適當(dāng)鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可給予少量抗阻胺藥;若痰多,可給予霧化吸入及化痰藥;如出現(xiàn)情緒低落,與以抗抑郁治療等。此外,還要多翻身以防止褥瘡發(fā)生。如進(jìn)食障礙,給予鼻飼或經(jīng)皮胃造瘺(PEG)。
2.特殊療法
目前國(guó)際承認(rèn)、且惟一通過(guò)美國(guó)食品藥物監(jiān)督局(FDA)批準(zhǔn)治療肌萎縮側(cè)索硬化的藥物為力如太(Rilutek),并且一定要盡早使用。
3.呼吸治療
開(kāi)始呼吸不順時(shí),可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機(jī)(BiBAP)幫助呼吸,發(fā)生進(jìn)一步呼吸衰竭時(shí),則需氣管切開(kāi),使用人工呼吸機(jī)。
4.研究進(jìn)展
目前國(guó)際上正嘗試以神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯(lián)合應(yīng)用,以對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化進(jìn)行保護(hù)性治療。但上述治療還有待于臨床試驗(yàn)的證實(shí)。此外,科學(xué)家們也正在進(jìn)行有關(guān)本病基因治療的實(shí)驗(yàn)研究。
結(jié)語(yǔ):肌肉萎縮性側(cè)索硬化癥的病因至今不甚明確,但病癥一旦發(fā)生,我們要及時(shí)去醫(yī)院治療,患者要少食多餐,多吃易于消化吸收。日常生活中要注重飲食保養(yǎng),不能暴飲暴食,更要少喝酒。