(2)免疫抑制劑
?、倌I上腺皮質(zhì)激素療法不能耐受者;
?、谀I上腺皮質(zhì)激素療法無(wú)效或療效緩慢者;
?、坌叵偾谐g(shù)療效不佳者;
?、苣I上腺皮質(zhì)激素減量即復(fù)發(fā)者;
?、軲G伴有胸腺瘤者。
1)環(huán)磷酰胺
環(huán)磷酰胺1000mg，加入生理鹽水或葡萄糖500ml內(nèi)靜滴，每5日1次，總量達(dá)10g以上?，F(xiàn)認(rèn)為沖擊療法的副作用較少，總量越大，療程越長(zhǎng)，其療效越好，總量30g以上，100%有效。本藥可引起白細(xì)胞和血小板減少、脫發(fā)、出血性膀胱炎、惡心、嘔吐、肝功異常、月經(jīng)失調(diào)和骨痛等副作用，使用過(guò)程中要注意密切觀察，及時(shí)調(diào)整用藥，一旦發(fā)現(xiàn)持續(xù)性血尿或肝功不良應(yīng)立即停用。
2)硫唑嘌呤
用法為每日1～3 mg/kg，成人150～200 mg/d口服，連用1～10年，4～26周后顯效，61%有效。之后逐漸減量，100 mg～150 mg/d維持。本藥有白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)減少、脫發(fā)等副作用。
3)環(huán)孢菌素A
主要影響細(xì)胞免疫，能抑制輔助性T細(xì)胞的功能，不影響抑制性T細(xì)胞的激活和表達(dá)。用量為6mg/kg·d，口服，以后根據(jù)藥物的血漿濃度(維持在400～600μg/L)和腎功能情況(肌酐176μmol/L以下)調(diào)節(jié)藥物劑量。治療開(kāi)始后2周即可見(jiàn)癥狀改善，平均3.6個(gè)月達(dá)到高峰?？偗煶?2個(gè)月。 個(gè)別患者可發(fā)生腎毒性，停藥后恢復(fù)正常。此外，還可發(fā)生惡心、一過(guò)性感覺(jué)異常、心悸等。
(3)胸腺切除
現(xiàn)今認(rèn)為胸腺切除是治療MG根本的方法。隨著胸外科手術(shù)技術(shù)的不斷改進(jìn)，手術(shù)的安全性越來(lái)越高，幾乎所有類型的MG患者都可以嘗試選擇胸腺切除治療。5歲以前的兒童因考慮到胸腺在生長(zhǎng)和發(fā)育過(guò)程中的生理作用，一般不采用手術(shù)治療。65歲以上的老年人考慮到對(duì)手術(shù)的耐受性比較差，也應(yīng)謹(jǐn)慎選擇胸腺切除治療。眼肌型對(duì)激素反應(yīng)良好者，一般可不手術(shù)。Ⅱ～Ⅳ型MG患者，胸腺切除均可作為首選治療方案，病程越短手術(shù)效果越好。任何年齡的胸腺瘤患者都是胸腺切除的絕對(duì)適應(yīng)癥。
?、衿诤廷蚱谛叵倭龌颊呖梢韵仍囉梅鞘中g(shù)療法，而對(duì)伴有浸潤(rùn)型(Ⅲ、Ⅳ期)胸腺瘤的MG患者應(yīng)盡早手術(shù)治療。胸腺切除術(shù)后容易發(fā)生危象，甚至術(shù)中死亡，術(shù)前應(yīng)先給予免疫抑制、血漿交換或靜脈用丙種球蛋白(IVIG)治療，待肌無(wú)力癥狀得到明顯改善后再做手術(shù)。術(shù)后應(yīng)繼續(xù)給予免疫抑制，以減少術(shù)后危象的發(fā)生，降低死亡率。胸腺切除的療效多在術(shù)后幾個(gè)月以后才能顯現(xiàn)。
(4)MG危象的處理
一旦發(fā)生嚴(yán)重的呼吸困難，應(yīng)立刻行氣管插管或氣管切開(kāi)，機(jī)械輔助通氣。加強(qiáng)呼吸管理是挽救MG危象患者生命的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。 肌無(wú)力危象時(shí)應(yīng)即刻給肌肉注射硫酸新斯的明，可迅速緩解癥狀。膽堿能危象應(yīng)及時(shí)停用所有膽堿酯酶抑制劑。不論何種危象，均應(yīng)注意確保呼吸道通暢，當(dāng)經(jīng)早期處理病情無(wú)好轉(zhuǎn)時(shí)，應(yīng)立即進(jìn)行氣管插管或氣管切開(kāi)，應(yīng)用人工呼吸器輔助呼吸;停用抗膽堿酯酶藥物以減少氣管內(nèi)的分泌物;選用有效、足量和對(duì)神經(jīng)-肌肉接頭無(wú)阻滯作用的抗生素積極控制肺部感染;給予靜脈藥物治療如皮質(zhì)類固醇激素或大劑量丙種球蛋白;必要時(shí)采用血漿置換。
1)血漿置換
可清除血漿中的AchR抗體、補(bǔ)體及免疫復(fù)合物等。適用于危象的搶救，不適于常規(guī)治療。每次可交換血漿2000ml左右。隔天1次，3～4次為一個(gè)療程，多在治療后1～2周改善，療效可維持?jǐn)?shù)周至數(shù)月。
2)大劑量IVIG療法
適合于危象的搶救或胸腺切除術(shù)的術(shù)前誘導(dǎo)緩解，用法為 400 mg/kg·d，連用5天。
3)甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法
在保證有效的輔助呼吸的情況下，可以采用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療。方法為甲基強(qiáng)的松龍500～1000mg/d，連用3天，繼之以60～100mg強(qiáng)的松口服，待癥狀改善后逐漸減量。
結(jié)語(yǔ)：通過(guò)以上文章的介紹，大家是不是對(duì)重癥肌無(wú)力的相關(guān)知識(shí)有了進(jìn)一步的加深了呢，對(duì)于重癥肌無(wú)力的癥狀也都有了一定的了解，對(duì)重癥肌無(wú)力的治療也懂得了很多。在日常生活中我們要保持良好的習(xí)慣，這樣才不會(huì)盡量避免疾病的困擾。
