說到重癥肌無力，很多人都會覺得很陌生，但是說到漸凍癥，大家就恍然大悟了。其實重癥肌無力是一種自身免疫性疾病。那么你知道重癥肌無力的癥狀是什么嗎，重癥肌無力的治療方法有哪些呢，下面我們就一起來了解一下吧。
重癥肌無力的發(fā)病率為8～20/10萬，患病率為50/10萬，我國南方發(fā)病率較高。重癥肌無力患者常合并甲狀腺功能亢進(jìn)、甲狀腺炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和天皰瘡等其他自身免疫性疾病。
病因及發(fā)病機制
目前MG被認(rèn)為是經(jīng)典的自身免疫性疾病，發(fā)病機制與自身抗體介導(dǎo)的AchR的損害有關(guān)。主要由AchR抗體介導(dǎo)，在細(xì)胞免疫和補體參與下突觸后膜的AchR被大量破壞，不能產(chǎn)生足夠的終板電位，導(dǎo)致突觸后膜傳遞功能障礙而發(fā)生肌無力。針對AchR的免疫應(yīng)答與胸腺有著密切關(guān)系，MG患者中有65%-80%有胸腺增生，10%-20%伴發(fā)胸腺瘤。胸腺中的“肌樣細(xì)胞”具有AchR的抗原性，對AchR抗體的產(chǎn)生有促進(jìn)作用。
病理
重癥肌無力的主要病理改變發(fā)生在神經(jīng)肌肉接頭，可見神經(jīng)肌肉接頭的突觸間隙加寬，突觸后膜皺褶變淺并且數(shù)量減少，免疫電鏡可見突觸后膜崩解，其上AchR明顯減少并且可見IgG-C3-AchR結(jié)合的免疫復(fù)合物沉積等。肌纖維本身變化不明顯，有時可見肌纖維凝固、壞死、腫脹。慢性病變可見肌萎縮。
臨床表現(xiàn)
從新生兒到老年人的任何年齡均可發(fā)病。女性發(fā)病高峰在20～30歲，男性在50～60歲，多合并胸腺瘤。少數(shù)患者有家族史。起病隱匿，整個病程有波動，緩解與復(fù)發(fā)交替。晚期患者休息后不能完全恢復(fù)。多數(shù)病例遷延數(shù)年至數(shù)十年，靠藥物維持。少數(shù)病例可自然緩解。
臨床特征
MG患者肌無力的顯著特點是每日波動性，肌無力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種波動現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重”。全身骨骼肌均可受累，以眼外肌受累為常見，其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。肌無力常從一組肌群開始，范圍逐步擴大。首發(fā)癥狀常為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，如上瞼下垂、斜視和復(fù)視，重者眼球運動明顯受限，甚至眼球固定，但瞳孔括約肌不受累。
面部及咽喉肌受累時出現(xiàn)表情淡漠、苦笑面容;連續(xù)咀嚼無力、飲水嗆咳、吞咽困難;說話帶鼻音、發(fā)音障礙等。累及胸鎖乳突肌和斜方肌時則表現(xiàn)為頸軟、抬頭困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無力。四肢肌肉受累以近端無力為重，表現(xiàn)為抬臂、梳頭、上樓梯困難，腱反射通常不受影響，感覺正常。呼吸肌受累往往會導(dǎo)致不良后果，出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難時稱之為“危象”。誘發(fā)因素包括呼吸道感染、手術(shù)(包括胸腺切除術(shù))、精神緊張、全身疾病等。心肌偶可受累，可引起突然死亡。
除了肌無力癥狀以外，MG還可以合并胸腺瘤和胸腺增生以及其他與自身免疫有關(guān)的疾病如甲狀腺功能亢進(jìn)、甲狀腺功能減退、視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和類肌無力綜合征。
疾病治療
MG的治療可以分為兩部分，一是對癥治療，不針對病因，僅用于暫時改善肌無力癥狀。二是針對MG病理生理機制中的不同環(huán)節(jié)進(jìn)行干預(yù)治療。
對癥治療
膽堿酯酶抑制劑可以通過抑制膽堿酯酶的活性來增加突觸間隙乙酰膽堿的含量。它只是暫時改善癥狀，維持基本生命活動，爭取進(jìn)一步實施免疫治療的時間。只有當(dāng)肌無力影響患者的生活質(zhì)量，出現(xiàn)明顯的四肢無力、吞咽和呼吸困難時才考慮使用膽堿酯酶抑制劑。常用的有溴吡斯的明，每片60mg，每4～6小時服1片，可根據(jù)肌無力癥狀的輕重而適當(dāng)調(diào)整給藥時間，每日大劑量成人不超過600mg，兒童不超過7mg/kg。對吞咽極度困難而無法口服者可給予硫酸新斯的明1mg肌注，1～2小時后當(dāng)該藥作用尚未消失時再繼以溴吡斯的明口服。與免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用時，取得明顯治療效果后，應(yīng)首先逐漸減量或停用膽堿酯酶抑制劑。
病因治療
包括藥物治療、放射治療和手術(shù)治療。
(1)腎上腺皮質(zhì)激素
是現(xiàn)今國際公認(rèn)有效的常規(guī)療法?？勺鳛檠奂⌒?I型)，輕度全身型(ⅡA)的首選治療。MGⅡB型、Ⅲ型和Ⅳ型患者在選用血漿交換或大劑量免疫球蛋白等臨時措施的同時，也要加用激素。此外還用于胸腺切除手術(shù)前的誘導(dǎo)緩解治療。激素療法要掌握足量、足夠療程、緩慢減量和適當(dāng)維持劑量的治療原則。MG的激素治療有漸減法(下樓法)和漸增法(上樓法)。對于眼肌型的患者，通常給小劑量強的松治療以減少副作用，一般采用20～35mg隔日一次。
