先天性梅毒和孕婦在妊娠第3個(gè)月患風(fēng)診后引起的胎兒眼底病變,出生后眼底所見與本病幾乎完全相同,ERG、視野等視功能檢查結(jié)果也難以區(qū)分。
只有在確定患兒父母血清梅毒反應(yīng)陰性及母親妊娠早期無風(fēng)疹病史后,才能診斷為原發(fā)性色素變性。必要時(shí)還需較長(zhǎng)時(shí)間隨訪觀察,先天性繼發(fā)性色素變性在出生時(shí)即已存在,病情靜止。
后天性梅毒和某些急性傳染病(如天花、麻疹、猩紅熱、流行性腮腺炎等),均可發(fā)生脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎,炎癥消退后的眼底改變,有時(shí)與原發(fā)性色素變性類似。
當(dāng)從病史、血清學(xué)檢查以及眼底色素斑大而位置較深、形成不規(guī)則(非骨細(xì)胞樣)、有脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜萎縮斑、視盤萎縮呈灰白色(不是蠟黃色)、夜盲程度較輕等方面加以鑒別。
視網(wǎng)膜色素變性如何預(yù)防?
本病隱性遺傳患者發(fā)病早、病情重,發(fā)展快,預(yù)后極為惡劣。以30歲左右時(shí)視功能已高度不良,至50歲左右接近全盲。顯性遺傳患者則反之,偶爾亦有發(fā)展至一定程度后趨于靜止者,故預(yù)后相對(duì)地優(yōu)于隱性遺傳型。
因此可等到勉強(qiáng)正常就學(xué)和就業(yè)的機(jī)會(huì)。本病隱性遺傳者,其先輩多有近親聯(lián)煙史,禁止近親聯(lián)煙可使本病減少發(fā)生約22%。另外,隱性遺傳患者應(yīng)盡量避免與本病家族史者結(jié)婚,更不能與也患有本病者結(jié)婚。顯性遺傳患者,其子女發(fā)生本病的風(fēng)險(xiǎn)為50%。
視網(wǎng)膜色素變性的治療方法有哪些?
在減慢視網(wǎng)膜變性病程方面缺乏有效治療。近年曾用胎兒視網(wǎng)膜神經(jīng)層移植于病人,初步報(bào)告證實(shí)可增進(jìn)視力。文獻(xiàn)中有試用血管擴(kuò)張劑、維生素A及B1、組織療法、各種激素、中草藥、針炙等方法,或可避免視功能迅速惡化。
1、遮光眼鏡片之選用強(qiáng)光可加速視細(xì)胞外節(jié)變性,所以必須戴用遮光眼鏡。鏡片的顏色從理論上說,應(yīng)采用與視紅同色調(diào)的紅紫色,但有礙美容用灰色,陰天或室內(nèi)用0~1號(hào);晴天或強(qiáng)光下用2~3號(hào)灰色鏡片。深黑色墨鏡并不相宜。綠色鏡片禁用。
2、避免精神和肉體的過度緊張過度緊張時(shí)體液內(nèi)兒茶酚胺(catecholamine)增加,脈絡(luò)膜血管因此收縮而處于低氧(hypoxia)狀態(tài),使視細(xì)胞變性加劇。
視網(wǎng)膜色素變性的治療方法各種各樣,不僅可以通過選眼鏡片還可以通過食療,下面我們一起來看看吧!
我國(guó)傳統(tǒng)的氣功(靜功),能以自己的意志高速大腦皮層及機(jī)體各器官的活動(dòng),如持之以恒,對(duì)防止本病視功能迅速惡化方面可能有益。
一、增加鉻元素含量
人體內(nèi)鉻元素含量降低,可改變眼睛晶狀體和眼房水滲透壓,導(dǎo)致晶狀體變凸以及增加屈光度,形成近視。另外,鉻元素含量不足,還會(huì)影響蛋白質(zhì)和脂肪正常代謝,特別是阻礙氨基酸運(yùn)轉(zhuǎn)。
二、增加體內(nèi)硒元素含量
視網(wǎng)膜色素變性飲食要注意硒元素的攝入,它是必要的維護(hù)人體生命力營(yíng)養(yǎng)成分,同時(shí)也是重要的人體內(nèi)抗氧化酶活性中心,可以延緩細(xì)胞衰老,調(diào)節(jié)維生素的吸收與消耗,防止眼科疾病的發(fā)生。
視網(wǎng)膜色素變性會(huì)引發(fā)什么疾病?
后極性白內(nèi)障是本病常見的并發(fā)癥。一般發(fā)生于晚期、晶體混濁呈星形,位于后囊下皮質(zhì)內(nèi),進(jìn)展緩慢,后可致整個(gè)晶體混濁。約1%~3%病例并發(fā)青光眼,多為寬角,閉角性少見。
有人從統(tǒng)計(jì)學(xué)角度研究,認(rèn)為青光眼是與本病伴發(fā)而非并發(fā)癥。約有50%的病例伴有近視。近視多見于常染色體隱性及性連鎖性隱性遺傳患者。亦可見于家族中其他成員。聾啞病兼患本病者亦高達(dá)19.4%。視網(wǎng)膜與內(nèi)耳Corti器官均源于神經(jīng)上皮,所以二者的進(jìn)行性變性可能來自同一基因。
色素變性與耳聾不僅可發(fā)生于同一患者,也可分別發(fā)生于同一家族的不同成員,但二者似乎不是源于不同基因,可能為同一基因具有多向性所致。本病可伴發(fā)其他遺傳性疾病,比較常見者為間腦垂體區(qū)及視網(wǎng)膜同時(shí)罹害的Laurence-Moon-Bardt-Biedl綜合征。
典型者具有視網(wǎng)膜色素變性、生殖器官發(fā)育不良、肥胖、多指(趾)及智能缺陷五個(gè)組成部分。該綜合征出現(xiàn)于發(fā)育早期,在10歲左右(或更早)已有顯著臨床表現(xiàn),五個(gè)組成部分不是具備者,稱不完全型。此外,本病尚有一睦眼或其他器官的并發(fā)或伴發(fā)疾病,少見。
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