肌萎縮性側(cè)索硬化癥又被稱之為漸凍人癥,是比較少見的一種疾病。所以很多人都不知道肌萎縮性側(cè)索硬化癥的癥狀有哪些,也不知道如何治療肌萎縮性側(cè)索硬化癥。因此,今天小編就來為大家一一介紹一下。想知道的朋友就來看一下吧。
肌萎縮性側(cè)索硬化癥狀
肌萎縮性側(cè)索硬化癥的癥狀有哪些呢?相信大多數(shù)人都是不知道,既然不知道,那接下來我們不妨一起來看一下。
一、癥狀
肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS病)是累及上運動神經(jīng)元(大腦、腦干、脊髓),又影響到下運動神經(jīng)元(顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞)及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。臨床上常表現(xiàn)為上、下運動神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓。本病特點是脊髓前再細(xì)胞和錐體束同時受累,出現(xiàn)廣泛的肌萎縮、肌束震顫,同時存在錐體束征。
二、癥狀
1.40歲以上的中老年多發(fā),男女之比約3:2,緩慢起病,進行性發(fā)展。
2.患上肌萎縮性側(cè)索硬化癥的患者則會出現(xiàn)上肢周圍性癱瘓以及下肢中樞性癱瘓。
3.球麻痹癥狀,后組顱神經(jīng)受損則出現(xiàn)構(gòu)音不清、吞咽困難,飲水嗆咳等。
4.多無感覺障礙。
肌萎縮性側(cè)索硬化癥治療
1.基礎(chǔ)治療
(1)精心護理預(yù)防或減少并發(fā)癥
完全臥床時,要勤翻身、拍背,改善肺泡通氣量,防止褥瘡和墜積性肺炎。保持皮膚干燥清潔,經(jīng)常按摩、活動癱瘓肢體。吞咽困難時,要選擇適合的食物。食物要小而軟,不能太干也不能太稀,如乳蛋糕、無皮烤面包、有肉汁的土豆泥等。否則,考慮使用胃管。同時,也要注意口腔衛(wèi)生,防止產(chǎn)生有害細(xì)菌。呼吸困難早期,可改予氧氣,或使用BIPAP(無創(chuàng)雙相正壓通氣),終必須進行氣管插管、氣管切開。
(2)康復(fù)訓(xùn)練
運動是預(yù)防肌肉無力和萎縮而造成關(guān)節(jié)僵硬、屈曲伸展的困難。早期患者可自行或在家人幫助下進行簡單的伸展運動。被動活動與按摩肢體,改善肢體血液循環(huán),均可試用。在醫(yī)生的指導(dǎo)下進行呼吸肌的鍛煉,如深呼吸練習(xí)等。
2.特異治療
(1)藥物治療
1)利魯唑(riluzole,rilutek)
是一種谷氨酸能神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯劑,能減緩神經(jīng)元的變性和死亡的擴散,延緩病情的發(fā)展,延長ALS患者的生命,提高患者的生存率。但它并不能改善ALS患者的運動功能。每日劑量100mg,分2次服用。副作用有肌無力加重,轉(zhuǎn)氨酶升高以及消化道反應(yīng)等。
2)維生素E
作為抗氧化劑,對ALS患者應(yīng)有一定療效。但是大量臨床資料表明,維生素E對ALS無效。
3)肌酸
可以增加磷酸肌酸水平,影響能量代謝,繼而提高運動技能,希望借其延長ALS生命。但是,至今尚無雙盲對照研究結(jié)果;未見其改善臨床癥狀的報道。
4)神經(jīng)營養(yǎng)因子
包括胰島素樣生長因子(IGF-I),睫狀神經(jīng)營養(yǎng)因子(CNTF),腦源性神經(jīng)營養(yǎng)因子(BDNF),膠質(zhì)細(xì)胞源性神經(jīng)營養(yǎng)因子(GDNF)。大量臨床研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)其對ALS無臨床益處。