診斷
由于CF基因突變變化多端,因而目前尚不能依賴于基因診斷,而根據(jù)臨床癥狀可以擬診,結(jié)合實驗室檢查可做出診斷。必要時做腸黏膜活組織檢查。若能提高警惕,注意診斷要點,則與其他小兒腹腔疾病或成人慢性支氣管炎等的鑒別并不困難。
治療
針對囊性纖維化的臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥,有許多可行的治療方法。治療的主要目標是防止感染,減少肺部分泌液的量和黏稠程度,改善呼吸,維持足夠的營養(yǎng)。為了達到這些目標,囊性纖維化的治療包括以下幾種。
1.抗生素
對于囊性纖維化患者的肺部感染,新一代的抗生素可能更有效,比如抗生素噴霧劑,它可以將藥物直接送到氣道發(fā)揮作用。長期使用抗生素的一個大問題是細菌可能會產(chǎn)生抗藥性,從而使抗生素逐漸失效。因此,要合理使用抗生素。
2.支氣管擴張劑
支氣管擴張藥物(例如沙丁胺醇)可以通過吸入器或噴霧劑到達作用地點,幫助維持氣道的開放和清除黏稠的分泌液。
3.口服消化酶以及加強營養(yǎng)
由于囊性纖維化會使消化所需的胰腺酶無法到達消化道,阻礙食物的消化和吸收,導致營養(yǎng)不良。因此患者應該多補充高能量的營養(yǎng)物、脂溶性維生素,以及包有腸溶衣的胰腺酶,它們可以幫助人體增加營養(yǎng),甚至增加體重。
4.肺移植
如果出現(xiàn)威脅生命的肺部并發(fā)癥、使用抗生素治療無效,肺移植是備選方案之一。但國內(nèi)由于供體困難,開展較少。
飲食注意事項
少吃辛辣、煎炸等刺激性油膩食物,平素要吃得清淡,尤其對于肥胖患者,脂肪供給量宜低。吃肉以瘦肉為宜,以達到祛痰濕與適當控制體重的目的。辛辣、煎炸等食物,因容易生痰,導致熱助邪勝,邪熱郁內(nèi)而不達,久之可釀成疾熱上犯于肺,加重病情。
結(jié)語:上面的內(nèi)容就是關于囊性纖維化了,大家在看完之后是不是對囊性纖維化有了更多的了解呢。囊性纖維化會對人的腸道與呼吸道都有很大的影響,患者不僅要及時的去治療,在日常的飲食中要注意少脂肪多清淡,這樣才能盡快的恢復健康。