說起僵人綜合征，這是一種讓人很陌生的疾病，其實僵人綜合征是一種嚴重的中樞神經(jīng)疾病，對患者的生活和身心都會造成極大的影響。那么你知道僵人綜合征的病因是什么呢，僵人綜合征有什么癥狀，僵人綜合征該怎么治療呢?下面我們就來一起看看吧。
僵人綜合征的患者體內可檢出多種高滴度自身抗體，并伴有其他自身免疫病。臨床表現(xiàn)常見軀干、四肢及頸部肌肉持續(xù)性或波動性僵硬，腹肌呈板樣堅實，主動肌和對抗肌可同時受累。苯二氮卓類是目前治療本病的首選藥物。本病若無并發(fā)癥，預后良好。
本病病因可能與遺傳、神經(jīng)生理、免疫反應等有關。
1.本病原因雖然不清，但脊髓運動神經(jīng)元持續(xù)興奮，病人尿中去甲腎上腺素代謝產物水平升高，提示中樞神經(jīng)的GABA抑制系統(tǒng)與去甲腎上腺素系統(tǒng)的興奮抑制失平衡可能是本病產生癥狀的原因。
2.近年來，不少研究提示本病者腦脊髓中募克隆區(qū)帶陽性，lgG合成增加?？赡芘c免疫異常有關，但仍待證實。
臨床表現(xiàn)
僵人綜合征起病隱襲，常為慢性波動性，病前常有感染史，病程為5日到4月不等。初期腹部、軀干、肌肉陣發(fā)性酸痛，有緊束感，呈非特異性和一過性，繼而累及四肢。隨著病情進展，常見軀干、四肢及頸部肌肉持續(xù)性或波動性僵硬，腹肌呈板樣或石頭樣堅實，主動肌和對抗肌同時受累。關節(jié)固定，隨意活動受限，嚴重時關節(jié)固定為僵人樣姿勢，國內以咀嚼肌多見，其次頸肌首發(fā)。除肌肉僵硬及運動障礙外，少數(shù)可伴錐體束征。癥狀進展，繼之出現(xiàn)腰肌、頸肌、軀干肌及四肢近端肌肉發(fā)緊、僵硬、自主活動限制、行走時挺直不能彎腰等，但是睡眠后僵硬消失。
陣發(fā)性痛產生痙攣及促發(fā)因素，稍加刺激則可誘發(fā)痛性肢體及腰肌痛性痙攣，被動運動或突然的情感刺激均可誘發(fā)。發(fā)作時病人劇烈疼痛、哭喊、驚恐、大聲嚎叫、出汗、心律不齊等，嚴重者可致骨折或肌肉撕裂。極少累及面部表情肌和咽喉肌。神經(jīng)系統(tǒng)檢查，除肌強直外無異常發(fā)現(xiàn)，智能正常。少數(shù)病人有吞咽困難，呼吸肌受累、胸鎖乳突肌緊張，有的還存情感障礙如抑郁、失眠、幻覺、妄想等。
檢查
1.肌電圖
靜息電位呈持續(xù)性的正常動作電位，在軀體感覺刺激或被動運動后的自發(fā)痙攣期，突然增加。肌電活動在入睡或靜注地西泮，全身或脊髓麻醉，奴氟卡因或箭毒阻滯后都會減弱或消失。由于中樞興奮性增高，交感神經(jīng)活動加強，故嚼目增多。
2.肌肉活檢
常正常，個別可見肌纖維輕度透明樣變性。
3.腦電圖
通常正常。
4.腦脊液檢查
細胞數(shù)可正常，少數(shù)有蛋白質或免疫球蛋白lgG、lgA、lgM輕度升高。
5.血液檢查
可檢出自身免疫性抗體。
6.頭部CT及MRI檢查
大多數(shù)無異常，頭CT顯示小鈣化灶。個別患者頭MRI可顯示腦干或高頸髓一過性炎癥樣改變或萎縮。
7.其他
可能有尿肌酸排出增加，但非特異性改變。
并發(fā)癥
本病常并發(fā)嚴重的發(fā)作性自主神經(jīng)功能紊亂，例如恐懼、疼痛、大聲嚎叫、大汗、氣促、心動過速、瞳孔散大、血壓升高、體溫升高等。常見全身彌漫性肌僵硬。
