布加氏綜合征又稱(chēng)之為肝靜脈堵塞綜合征,在我們生活中屬于常見(jiàn)的一種疾病。那患上布加氏綜合征的時(shí)候有什么癥狀呢?布加氏綜合征又應(yīng)該怎么治療呢?今天小編就來(lái)為大家一一介紹一下。感興趣的朋友不妨就來(lái)看一下吧。
如果患者屬于單純的肝靜脈血栓急性期的話(huà),則患者會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱以及右上腹痛的癥狀,并且還會(huì)出現(xiàn)黃疸以及肝大和少尿等癥狀。
數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可以因循環(huán)衰竭、肝功能衰竭或消化道出血死亡。單純肝靜脈血栓形成非急性期的表現(xiàn)是門(mén)靜脈高壓,肝脾大,頑固性腹腔積液,食管靜脈曲張破裂出血。
單純下腔靜脈阻塞,則有胸腹壁及背部淺表靜脈曲張(靜脈血流由下而上)及下肢靜脈曲張、浮腫、色素沉著和潰瘍。因肝靜脈和下腔靜脈阻塞,心臟回血減少,病人可有氣促。
因?yàn)榛忌喜技邮暇C合征的患者血管受累的程度以及多少不同和患者的狀態(tài)等不同,所以可以將布加氏綜合征分為以下三種類(lèi)型。
1.急性型
多為肝靜脈完全阻塞而引起,阻塞病變多為血栓形成。多始于肝靜脈出口部,血栓可急劇繁衍到下腔靜脈。
起病急驟,突發(fā)上腹部脹痛,伴惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉,酷似暴發(fā)型肝炎,肝臟進(jìn)行性腫大,壓痛,多伴有黃疸、脾大,腹腔積液迅速增長(zhǎng),同時(shí)可有胸腔積液。
暴發(fā)性者可迅速出現(xiàn)肝性腦病,黃疸進(jìn)行性加重,出現(xiàn)少尿或無(wú)尿,可并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎、(SBF)等,多數(shù)在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可以因循環(huán)衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。
2.亞急性型
多為肝靜脈和下腔靜脈同時(shí)或相繼受累,頑固性腹腔積液、肝臟腫大和下肢水腫多同時(shí)存在,繼而出現(xiàn)腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張,其血流方向向上,為布加綜合征區(qū)別于其他疾病的重要特征。
黃疸和肝脾腫大僅見(jiàn)于1/3的病人,且多為輕或中度。不少病例腹腔積液形成急劇而持久,腹壓升高,膈肌上抬,嚴(yán)重者可出現(xiàn)腹腔間隔室綜合征(ACS),引起全身性生理紊亂。
出現(xiàn)少尿和無(wú)尿。胸腔容積及肺順應(yīng)性下降,心排出量減少,肺血管阻力增加,出現(xiàn)低氧血癥和酸中毒。
3.慢性型
病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年以上,多見(jiàn)于隔膜型阻塞的病人,病情多較輕,但多有引人注目的體征,如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈,色素沉著見(jiàn)于足靴區(qū),有的出現(xiàn)慢性潰瘍。
雖可有不同程度的腹腔積液,但多數(shù)趨于相對(duì)穩(wěn)定。尚可有頸靜脈怒張,精索靜脈曲張,巨大的腹股溝疝、臍疝、痔核等。
晚期病人由于營(yíng)養(yǎng)不良、蛋白丟失、腹腔積液增多、消瘦,可出現(xiàn)典型的"蜘蛛人"體態(tài)。