骨髓異常綜合癥其實也就是骨髓增生異常綜合癥，是常見的一種疾病。那患上骨髓增生異常綜合癥的時候應(yīng)該怎么治療呢?又應(yīng)該怎么護理呢?今天小編就來為大家一一解答一下。想知道的朋友就來看一下吧。
在我們生活中，往往有許多人都會患上骨髓增生異常綜合癥。那患上骨髓增生異常綜合癥應(yīng)該怎么治療呢?
一、支持治療
包括輸血、促紅細胞生成素(Epo)、粒細胞集落刺激因子(G-CSF)或粒-巨噬細胞集落刺激因子(GM-CSF)。為大多數(shù)高齡MDS、低危MDS所采用。支持治療的主要目的是改善MDS癥狀、預(yù)防感染出血和提高生活質(zhì)量。
1、輸血
除MDS自身疾病原因?qū)е仑氀酝?，其他多種因素可加重貧血，如營養(yǎng)不良、出血、溶血和感染等。在改善貧血中，這些因素均應(yīng)得到處理。
一般在Hb<60g/L，或伴有明顯貧血癥狀時輸注紅細胞。老年、代償反應(yīng)能力受限、需氧量增加，可放寬輸注，不必Hb<60g/L。
2、去鐵治療
患者可以接受輸血的方法進行治療。而對紅細胞輸注依賴的MDS患者的如果不治療的話，則會導(dǎo)致總生存期變短。
血清鐵蛋白(SF)測定評價鐵超負荷，能間接反映機體鐵負荷，但SF水平波動較大，易受感染、炎癥、腫瘤、肝病及酗酒等影響。對于紅細胞輸注依賴患者，應(yīng)每年監(jiān)測3～4次SF。接受去鐵治療的患者，應(yīng)依所選藥物的使用指南進行鐵負荷監(jiān)測，并定期評價受累器官功能。
去鐵治療(ironchelationtherapy,ICT)可以降低SF水平、肝臟和心臟中鐵含量，治療有效與藥物使用時間、劑量、患者耐受性及同時的輸血量有關(guān)。SF降至500μg/L以下且患者不再需要輸血時可終止去鐵治療，若去鐵治療不再是患者的大收益點時也可終止去鐵治療。常用藥物有：去鐵胺、去鐵酮、地拉羅司。
3、血小板輸注
建議存在血小板消耗危險因素者(感染、出血、使用抗生素或抗人胸腺細胞免疫球蛋白等)輸注點為20×10^9/L，而病情穩(wěn)定者輸注點為10×10^9/L。
4、促中性粒細胞治療
中性粒細胞缺乏患者，可給予G-CSF/GM-CSF，以使中性粒細胞>1×10^9/L。不推薦MDS常規(guī)使用抗生素預(yù)防感染治療。
5、促紅系生成治療
Epo是低危MDS、輸血依賴者主要的初始治療，加用G-CSF可以增加紅系反應(yīng)，持續(xù)6周。對無反應(yīng)者，可加量Epo應(yīng)用，繼續(xù)治療6周。對治療有反應(yīng)者，一旦取得大療效，逐漸減量G-CSF、Epo的應(yīng)用，直至用小的劑量維持原療效。
二、免疫抑制治療(IST)
ATG單藥或聯(lián)合環(huán)孢素進行IST選擇以下患者可能有效：無克隆性證據(jù)的≤60歲的低危/中危-1患者，或者骨髓低增生，HLA-DR15或伴小的PNH克隆。不推薦原始細胞>5%，伴染色體-7或者復(fù)雜核型者使用IST。
近有前瞻性隨機對照的研究發(fā)現(xiàn)IST與佳支持治療生存期相當。對于MDS采用抑制T細胞功能的治療需慎重。
三、免疫調(diào)節(jié)治療
免疫調(diào)節(jié)藥物(IMiDs)
沙利度胺治療后血液學(xué)改善以紅系為主，療效持久，但中性粒細胞和血小板改善罕見。尚沒能夠證實劑量與反應(yīng)率間的關(guān)系，長期應(yīng)用耐受性差。
來那度胺對染色體5q-異常者效果很好，但是標準劑量(來那度胺10mg/d，共21天)骨髓抑制比例高;對于復(fù)雜染色體異常和伴p53基因突變者，使用來那度胺會導(dǎo)致疾病進展，促進轉(zhuǎn)白。建議5q-患者先使用Epo，無效后換用來那度胺。在使用來那度胺前和過程中檢測染色體和p53的突變情況。
