原發(fā)性腎病綜合征 它有哪些臨床癥狀

  什么是原發(fā)性腎病綜合征,這是一種令人很陌生的疾病,很多人都沒有聽說過。今天我們就來看看什么是原發(fā)性腎病綜合征,原發(fā)性腎病綜合征有哪些癥狀,原發(fā)性腎病綜合征該怎么治療,原發(fā)性腎病綜合征患者的護理方法是什么,想了解的朋友就一起來看看吧。

  腎病綜合征是指臨床表現(xiàn)以大量蛋白尿(〉3.5g/24小時)、低血漿白蛋白(〈30g/L)、高脂血癥和水腫為特征的一組癥候群。大量蛋白尿和低蛋白血癥是診斷的必備條件,亦可伴有血尿和/或高血壓和/或持續(xù)性腎功能損害。腎病綜合征是由多種腎小球疾病引起,分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。因此臨床上要排除繼發(fā)于全身其他疾病引起的繼發(fā)性腎病綜合征(例如狼瘡性腎炎、糖尿病腎病和紫癜性腎炎等)才能診斷為原發(fā)性腎病綜合征。

  臨床癥狀

  1.大量蛋白尿≥3.5g/24小時,多者數(shù)十克/24小時。

  2.低白蛋白血癥:≤30g/L。

  3.水腫的全身性、體位性、凹陷性,程度不一。

  4.高脂蛋白血癥。

  病理生理

  由于腎小球濾過膜通透性改變,蛋白質游過增加,形成大量蛋白尿。腎小球濾過膜通透性改變,除與病理改變有關外,尚與腎小球上皮細胞膜表面電荷變化有關。正常膜表面有涎酸蛋白,帶負電荷,而白蛋白分子在PH7.4對帶負電荷,因同性相斥,使白蛋白不易濾過,單純性腎病時涎酸蛋白減少。從而使蛋白質濾過增加。

  大量蛋白尿導致低蛋白血癥,特別是白蛋白下降,使血漿膠體滲透壓下降,水和電解質由血管內外滲到組織間隙,加上繼發(fā)性醛固酮分泌增加,抗利尿激素分泌增加。利鈉因子減少等因素作用下,進一步加重水腫。

  高膽固醇血癥的發(fā)生,主要的原因是由于肝代償性合成增加,其次是脂蛋白分解代謝減少。

  本病有多種病理類型,其中以微小病變型為多見(約占80%);單純性腎病主要屬此型,其次為局灶性節(jié)段性腎小球硬化及膜性增生性腎炎。少數(shù)呈系膜增生型或膜性腎病等,此類病變多表現(xiàn)為腎炎性腎病。

  治療原則

  l.激素療法

  常用潑尼松,根據(jù)疾病的類型、患兒對潑尼松的反應等,分別采用8周短療程、4-6個月的中療程及9~12個月長療程。短療程用于初治的單純性腎病,中、長療程用于復治的、多復發(fā)的單純性腎病或腎炎性腎病。

  2.免疫抑制劑

  激素治療效果不佳或副作用太大的病例可聯(lián)合使用免疫抑制劑治療,常用的有長春新堿、雷公藤多甙、環(huán)磷酸胺、硫鳥瞟吟;環(huán)飽霉素A等。

  3.利尿藥

  一般對激素治療敏感的病例,用藥7~10天后可出現(xiàn)利尿,不必使用利尿劑。嚴重水腫時可選用利尿藥,通常選用呋塞米(速尿)靜脈給藥,好先輸?shù)头肿佑倚囚?,??僧a(chǎn)生良好的利尿效果。

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