什么是原發(fā)性腎病綜合征，這是一種令人很陌生的疾病，很多人都沒有聽說過。今天我們就來看看什么是原發(fā)性腎病綜合征，原發(fā)性腎病綜合征有哪些癥狀，原發(fā)性腎病綜合征該怎么治療，原發(fā)性腎病綜合征患者的護理方法是什么，想了解的朋友就一起來看看吧。
腎病綜合征是指臨床表現(xiàn)以大量蛋白尿(〉3.5g/24小時)、低血漿白蛋白(〈30g/L)、高脂血癥和水腫為特征的一組癥候群。大量蛋白尿和低蛋白血癥是診斷的必備條件，亦可伴有血尿和/或高血壓和/或持續(xù)性腎功能損害。腎病綜合征是由多種腎小球疾病引起，分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。因此臨床上要排除繼發(fā)于全身其他疾病引起的繼發(fā)性腎病綜合征(例如狼瘡性腎炎、糖尿病腎病和紫癜性腎炎等)才能診斷為原發(fā)性腎病綜合征。
臨床癥狀
1.大量蛋白尿≥3.5g/24小時，多者數(shù)十克/24小時。
2.低白蛋白血癥：≤30g/L。
3.水腫的全身性、體位性、凹陷性，程度不一。
4.高脂蛋白血癥。
病理生理
由于腎小球濾過膜通透性改變，蛋白質游過增加，形成大量蛋白尿。腎小球濾過膜通透性改變，除與病理改變有關外，尚與腎小球上皮細胞膜表面電荷變化有關。正常膜表面有涎酸蛋白，帶負電荷，而白蛋白分子在PH7.4對帶負電荷，因同性相斥，使白蛋白不易濾過，單純性腎病時涎酸蛋白減少。從而使蛋白質濾過增加。
大量蛋白尿導致低蛋白血癥，特別是白蛋白下降，使血漿膠體滲透壓下降，水和電解質由血管內外滲到組織間隙，加上繼發(fā)性醛固酮分泌增加，抗利尿激素分泌增加。利鈉因子減少等因素作用下，進一步加重水腫。
高膽固醇血癥的發(fā)生，主要的原因是由于肝代償性合成增加，其次是脂蛋白分解代謝減少。
本病有多種病理類型，其中以微小病變型為多見(約占80%);單純性腎病主要屬此型，其次為局灶性節(jié)段性腎小球硬化及膜性增生性腎炎。少數(shù)呈系膜增生型或膜性腎病等，此類病變多表現(xiàn)為腎炎性腎病。
治療原則
l.激素療法
常用潑尼松，根據(jù)疾病的類型、患兒對潑尼松的反應等，分別采用8周短療程、4-6個月的中療程及9～12個月長療程。短療程用于初治的單純性腎病，中、長療程用于復治的、多復發(fā)的單純性腎病或腎炎性腎病。
2.免疫抑制劑
激素治療效果不佳或副作用太大的病例可聯(lián)合使用免疫抑制劑治療，常用的有長春新堿、雷公藤多甙、環(huán)磷酸胺、硫鳥瞟吟;環(huán)飽霉素A等。
3.利尿藥
一般對激素治療敏感的病例，用藥7～10天后可出現(xiàn)利尿，不必使用利尿劑。嚴重水腫時可選用利尿藥，通常選用呋塞米(速尿)靜脈給藥，好先輸?shù)头肿佑倚囚?，?？僧a(chǎn)生良好的利尿效果。
