腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤是腫瘤的一種,多為良性,但成為惡性的可能性也很大,一旦成為惡性,將會(huì)給患者的身體造成巨大的傷害,因此不能輕視。那么你知道它的發(fā)病原因是什么嗎,怎樣才能正確診斷呢,腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤該怎樣治療呢,預(yù)防方法又有哪些呢?
腎上腺是嗜鉻細(xì)胞瘤的主要發(fā)生部位,約占90%。嗜鉻細(xì)胞瘤也稱為“10%腫瘤”,即約10%腫瘤位于腎上腺外,約10%腫瘤為多發(fā)及約10%腫瘤為惡性。
臨床上,腫瘤可發(fā)在任何年齡,以20~40歲多見,典型表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸、多汗,發(fā)作數(shù)分鐘后癥狀緩解。實(shí)驗(yàn)室檢查,24小時(shí)尿香草基扁桃酸即兒茶酚胺代謝物顯著高于正常值。病理上,腫瘤一般較大,易發(fā)生出血、壞死和囊變。
診斷
1.定性診斷
嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷是建立在血、尿兒茶酚胺及其代謝物測(cè)定的基礎(chǔ)上的。
2.定位診斷
利用各種影像學(xué)檢查可協(xié)助對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤進(jìn)行定位,來指導(dǎo)治療。
(1)B超
可以檢出腎上腺內(nèi)直徑>2厘米的腫瘤,一般瘤體有包膜,邊緣回聲增強(qiáng),內(nèi)部為低回聲均質(zhì)。如腫瘤較大,生長(zhǎng)快時(shí)內(nèi)部有出血、壞死或囊性變,超聲表現(xiàn)為無回聲區(qū)。但B超對(duì)于過小或是腎上腺外一些特殊部位的腫瘤(如頸部、胸腔內(nèi)等)不能顯示。
(2)CT
是目前首選的定位檢查手段。嗜鉻細(xì)胞瘤在CT上多表現(xiàn)為類圓形腫塊,密度不均勻,出血區(qū)或鈣化灶呈高密度,增強(qiáng)掃描時(shí)腫瘤實(shí)質(zhì)明顯強(qiáng)化,而壞死區(qū)無或略有強(qiáng)化。CT診斷腎上腺內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤的敏感性達(dá)到93%~100%,但特異性不高,只有70%。對(duì)于腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤,如腹腔內(nèi)小而分散的腫瘤不易與腸腔的斷面相區(qū)分,因此有可能漏診。
(3)MRI
在MRI的T1加權(quán)像實(shí)性腫瘤強(qiáng)度類似肝實(shí)質(zhì),T2加權(quán)像信號(hào)較高。壞死、囊變區(qū)在T1像呈低信號(hào),在T2像為高信號(hào)。MRI診斷嗜鉻細(xì)胞瘤的敏感性及特異性與CT相似,其優(yōu)勢(shì)在于是三維成像,有利于觀察腫瘤與周圍器官與血管的解剖關(guān)系。
(4)MIBG掃描
MIBG(間碘芐胍)是去甲腎上腺素的生理類似物,可被攝取和貯存于嗜鉻細(xì)胞瘤內(nèi),經(jīng)同位素131Ⅰ標(biāo)記后,能顯示瘤體。
嗜鉻細(xì)胞瘤一旦確診并定位,應(yīng)及時(shí)切除腫瘤,否則有腫瘤突然分泌大量CA,引起高血壓危象的潛在危險(xiǎn),在早期,診斷多依靠臨床特點(diǎn)及腹膜后注氣造影等不夠準(zhǔn)確的技術(shù),手術(shù)也多以剖腹探查為主,因而診斷錯(cuò)誤及手術(shù)失敗者居多,近年來,隨著生化試驗(yàn)及顯像技術(shù)的發(fā)展,PHEO的定性和定位診斷技術(shù)大為提高,術(shù)前處理加強(qiáng)摘除PHEO的手術(shù)成功率得以提高。
手術(shù)切除嗜鉻細(xì)胞瘤
手術(shù)切除嗜鉻細(xì)胞瘤是有效的治療方法,但手術(shù)有一定的危險(xiǎn)性。麻醉和手術(shù)當(dāng)中對(duì)腫瘤的擠壓,極易造成血壓波動(dòng);腫瘤血運(yùn)豐富,與大的血管貼近,容易引起大量出血。因此,術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后的正確處理極為重要。
嗜鉻細(xì)胞瘤患者,由于這高的我茶酚胺的分泌,使血管長(zhǎng)期處于收縮狀態(tài),血壓雖高,但血容量往往不足。因此術(shù)前應(yīng)予足夠療程的藥物準(zhǔn)備,達(dá)到舒張血管,降低血壓,擴(kuò)充血容量的目的。目前多彩用α腎上腺素能受體阻滯劑酚芐用,劑量10~20mg,每日2~3次,用2~6周。β腎上腺素能受體阻滯劑心得安10mg,每日2~3次,術(shù)前服1周左右,可防止手術(shù)中出現(xiàn)心動(dòng)過速和心律紊亂。