丙酮酸激酶是什么呢，大家對于丙酮酸激酶是否有一定的了解呢，那么大家知道丙酮酸激酶缺乏癥是什么呢，丙酮酸激酶測定方法又是什么呢，下面就讓我們一起來了解一下丙酮酸激酶吧。
丙酮酸激酶，別名丙酮酸磷酸轉(zhuǎn)化酶、磷酸酶、丙酮酸激酶，它的分子式wiec9h9n，簡稱ATP：丙酮酸2-O-磷酸轉(zhuǎn)移酶。在發(fā)酵體系中，它是催化二次磷酸化反應(yīng)生成的酶。ec2.7.1.40。
能以磷酸烯醇(phosphoenolpyruv-ate)丙酮酸和ADP生成丙酮酸和ATP·ΔGo1=-7.5kcal。除需要二價金屬離子外(Mg2+和Mn2+)外，還需要一價金屬離子(K+.Rb+，Cs+)，在生理上起作用的大概是K+。分子量約25萬。是催化ADP為ATP的形成，結(jié)果是形成丙酮酸的終產(chǎn)物。
作用
丙酮酸激酶使磷酸烯醇式丙酮酸和ADP變?yōu)锳TP和丙酮酸，是糖酵解過程中的主要限速酶之一，有M型和L型兩種同工酶，M型又有M1及M2亞型。M1分布于心肌、骨骼肌和腦組織;M2分布于腦及肝臟等組織。L型同工酶主要存在于肝、腎及紅細(xì)胞內(nèi)。心肌細(xì)胞壞死后，PK釋放入血，PK的測定可用于診斷心肌梗死。
正常值
血清(28.3±12.8)U/L(丙酮酸激酶法)。
臨床意義
(1)急性心肌梗死
在急性心肌梗死發(fā)病2hPK活性開始升高，22h達(dá)高峰~PK活動(為控制值的3倍)，天達(dá)第二高峰(為控制值的4倍);48~72h后逐漸恢復(fù)正常。急性心肌梗死患者血清PK活性增加。
此外，由于急性心肌梗死后PK活性開始升高和恢復(fù)正常均較早，因此可用于急性心肌梗死延展或再梗死的診斷。但有人認(rèn)為PK不如CK敏感，但是比CK特異，由于升高時間短暫，好輔之以其他監(jiān)測指標(biāo);也有人認(rèn)為PK是診斷急性心肌梗死的簡便、迅速而可靠的一項指標(biāo)。
(2)宮頸癌
宮頸癌、淋巴肉瘤、髓性白血病和霍奇金氏病病人血清PK總活性明顯增高。
(3)肌原性疾病
(假肥大型肌營養(yǎng)不良、Becker型肌營養(yǎng)不良、肢帶型以及面肩肱型肌營養(yǎng)不良)的病人，其血清PK活性明顯升高，達(dá)對照值的1～25倍，陽性率>90%。相反，在神經(jīng)源性疾病(脊髓性肌萎縮、肌萎縮側(cè)束硬變等)的患者，大多數(shù)人的血清PK活性正常。故測定血清PK活性對于區(qū)別肌源性或神經(jīng)源性肌病有一定的價值。
(4)血液系統(tǒng)疾病
PK總活性明顯下降，治療先天性非球形細(xì)胞性溶血性貧血。在其他血液病如急性白血病、紅細(xì)胞(RBC)、白血病、再生障礙性貧血貧血、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿、貧血治療先天性發(fā)展是無效的，紅細(xì)胞PK活性可以降低到50%的控制值。
丙酮酸激酶缺乏癥病因
1.生化變異型
PK是一分子量為60kD由完全相同或基本相同的亞單位組成的四聚體在哺乳動物組織中有4種異構(gòu)酶：LRM1和M2R型異構(gòu)酶(R-PK)只存在于成熟的紅細(xì)胞R-PK用聚丙烯酰胺凝膠電泳后分成兩種成分，Rl-PK為一同源四聚體(L2L2)R1-PK主要存在于原始紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞，而R2-PK則主要存在于成熟紅細(xì)胞。
