相信很多人都并不知道血友病是一種什么病，其實這是一種嚴重的血液疾病，這種病對患者的血液與血管有很大影響，如果不及時治療甚至會引發(fā)更嚴重的后果。那么誘發(fā)血友病的因素有哪些呢，血友病有哪些癥狀表現(xiàn)呢，怎樣才能治療血友病呢?
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。
誘發(fā)血友病的因素
1、妊娠后出現(xiàn)血友病自身抗體
常為初產(chǎn)婦，占2.5%～14%。表現(xiàn)為分娩后1～4個月內(nèi)出血，也有產(chǎn)后1年才出血的報道。大多數(shù)患者體內(nèi)自身抗體滴度抗體滴度，用來衡量某種抗體識別特定抗原決定部位所需要的低濃度。較低，平均約為20 Bethesda單位BU。如抗體滴度小于5BU，則抗體一般會自行消失，再次妊娠時不再出現(xiàn);如滴度大于10BU，則抗體可持續(xù)數(shù)年，且對激素、靜脈注射丙種球蛋白制品、細胞毒藥物治療效差。該組患者的死亡率較低，為0～6%。
2、自身免疫性疾病
血友病自身抗體可見于多種自身免疫性疾病?？贵w產(chǎn)生機制：全身自身免疫性疾病相關(guān)的炎性活動導致急性相反應蛋白被抗原提呈細胞提呈給免疫系統(tǒng)，導致自身抗體的產(chǎn)生。血友病就是這樣一種蛋白，可以部分解釋獲得性凝血因子抗體較常見于血友病而不是其他凝血因子。類風濕性關(guān)節(jié)炎患者的血友病自身抗體滴度通常較高，且不經(jīng)治療或單用潑尼松治療不會降低，大多數(shù)患者需加用一種烷化劑以消除抗體。
3、一些藥物
如抗生素青霉素、磺胺類藥、氯霉素和抗驚厥藥苯妥英鈉與FⅧ自身抗體的關(guān)系已被確認。通常，這類抗體在高敏反應后出現(xiàn)，停藥后不久就消失。有報道CML者應用IFN-α治療后出現(xiàn)自身抗體。然而，此類現(xiàn)象的病理生理機制不清楚。
4、惡性腫瘤
約占10%，見于實體瘤或血液腫瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴細胞白血病CLL、紅白血病、骨髓纖維化、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征、Castleman病。
抗體產(chǎn)生機制
T細胞對未知抗原或B細胞與T細胞間相互作用產(chǎn)生異常反應導致免疫功能失調(diào)。
5、手術(shù)
手術(shù)導致血友病自身抗體產(chǎn)生的原因可能與下面的情況有關(guān)。
?、倥c外傷、組織損傷有關(guān);
②伴隨手術(shù)的免疫功能失調(diào);
?、蹖β樽硭幓蚱渌幬锏姆磻?。
臨床表現(xiàn)
(一)血友病A
1.出血
為本病主要的表現(xiàn)。終身有輕微損傷或手術(shù)后長時間出血的傾向。出血程度及發(fā)病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水平有關(guān)。根據(jù)出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平，將本病分為4型：
(1)重型
血漿中FⅧ活性<1%，常在2歲以前就出血，在嬰兒開始學爬、學走后出現(xiàn)出血癥狀，甚至結(jié)扎臍帶時出血不止。患者出血部位多且嚴重，常有皮下、肌肉及關(guān)節(jié)等部位的反復出血，關(guān)節(jié)內(nèi)血腫畸形多見。此外，還可見腎臟出血導致血尿、胃腸道出血、腹腔內(nèi)出血，肺、胸腔、顱內(nèi)出血少見。
(2)中間型
FⅧ活性為1%～5%，起病在童年時期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有關(guān)節(jié)出血，但反復次數(shù)較少，嚴重程度也輕于重型。
(3)輕型
FⅧ活性為5%～25%，出血多在青年期，由于運動、拔牙或外科手術(shù)后出血不止而被發(fā)現(xiàn)，出血輕微，可以正常生活，參加運動，偶爾發(fā)生關(guān)節(jié)血腫。
(4)亞臨床型
只有大手術(shù)后才發(fā)生出血，實驗室檢查可以證實為本病，F(xiàn)Ⅷ活性為25%～40%。
一般而言，凡出血癥狀出現(xiàn)越早，病情越重，隨年齡的增長，出血癥狀可逐漸減輕，有時可出現(xiàn)無出血癥狀的緩解期。出血可在創(chuàng)傷后數(shù)小時或數(shù)天后發(fā)生，也可在創(chuàng)傷或手術(shù)后即滲血不止。
2.出血所導致的壓迫癥及并發(fā)癥
(1)周圍神經(jīng)受累
發(fā)生率為5%～15%，病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮。
(2)上呼吸道梗阻
口腔底部、喉、舌、扁桃體、后咽壁或頸部的嚴重出血甚為危險可引起窒息。
(3)壓迫附近血管
可發(fā)生組織壞死。
