硬皮病顧名思義，就是皮膚硬化。這是皮膚病的一種，對患者的健康會造成很大的傷害，會讓很多的人痛苦不堪。下面，我們就一起來了解一下什么是硬皮病，看看硬皮病有哪些臨床表現(xiàn)，看看硬皮病應該如何進行治療。
硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮為特征的結締組織病，此病可以引起多系統(tǒng)損害。其中系統(tǒng)性硬化除皮膚、滑膜、指(趾)動脈出現(xiàn)退行性病變外，消化道、肺、心臟和腎等內(nèi)臟器官也可受累。
硬皮病的病因仍不明確，可能在遺傳、環(huán)境因素(病毒感染、化學物質(zhì)如硅等)、女性激素、細胞及體液免疫異常等因素作用下，成纖維細胞合成并分泌膠原增加，導致皮膚和內(nèi)臟的纖維化。化學物質(zhì)或病毒感染是影響疾病易感性的環(huán)境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相對危險性增高。
臨床表現(xiàn)
系統(tǒng)性硬化是一種慢性多系統(tǒng)疾病。初發(fā)癥狀往往是非特異性的，包括雷諾現(xiàn)象、乏力、肌肉骨骼痛，這些癥狀持續(xù)幾周或幾個月后才出現(xiàn)其他指征。具有特異性的硬皮病早期臨床表現(xiàn)是皮膚腫脹增厚，開始于手指和手。隨后出現(xiàn)多種多樣的表現(xiàn)，主要在皮膚、肺、心臟、消化道或腎臟。無雷諾現(xiàn)象的病人中，腎臟受累的危險性增加。
1.雷諾現(xiàn)象
患者在受涼或緊張時突然手足發(fā)冷、指(趾)端顏色蒼白，繼而變紫。外界刺激結束后10～15分鐘，血管痙攣恢復，指(趾)端顏色變?yōu)檎?，呈紅色或斑點樣雜色，此種改變稱發(fā)作性血管痙攣(雷諾現(xiàn)象)。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出現(xiàn)寒冷誘發(fā)的蒼白。
2.皮膚
在疾病的早期(水腫期)，皮膚顯示輕度紅腫，部分病人有紅斑、瘙癢和水腫，早期手指水腫期可持續(xù)很久，皮膚的改變停止在上肢遠端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和顏面部。在彌漫性硬皮病，皮膚廣泛硬化伴色素加深或減退，使皮膚像撒了鹽和胡椒粉一樣。
隨著病情的進展，皮膚繃緊發(fā)亮，正常的皺紋和皮膚皺襞消失，面部皮膚菲薄，呆板無表情?？诖奖《o縮，張口受限，全身性黑色素同時出現(xiàn)，有些病例甚至更早。手指、臉、口唇、舌和前臂等部位可出現(xiàn)斑片狀毛細血管擴張及皮下鈣化，以手指尖為常見，從小斑點至大的團塊，大小不等覆蓋分布在膝、肘或其他突出部位。CREST綜合征的病人，其鈣質(zhì)沉著及毛細血管擴張往往更為明顯。
當硬皮病進展到硬化期時，皮膚更加增厚，皮膚的干燥引起皮膚瘙癢，這一階段呈進行性發(fā)展，持續(xù)1～3年或更長，后炎癥和纖維化停止，進入萎縮期，皮膚萎縮變薄，纖維化的組織緊貼于皮下組織，不易用手捏起。屈曲攣縮的部位可出現(xiàn)骨性潰瘍，如接近指(趾)關節(jié)處。萎縮后期，有些部位的皮膚漸漸軟化，可恢復到正常皮膚，特別是軀干和四肢近端的皮膚。
3.肌肉與骨骼
非特異性的肌肉、骨骼癥狀如關節(jié)痛和肌痛是硬皮病早的表現(xiàn)。有時也會有癥狀明顯的關節(jié)炎，但關節(jié)處的疼痛和僵硬感總是較客觀上的炎癥指征嚴重?；颊叩募∪馕s是由失用引起的，這是由于皮膚、關節(jié)和肌鍵受累引起關節(jié)活動受限的結果。
4.肺
硬皮病中普遍存在肺功能的受損，但臨床癥狀往往不十分顯著，直到疾病晚期，肺的受累可以成為患者致死的原因。常見的臨床癥狀是勞累后氣短(運動性呼吸困難)，勞累后干咳，一般不引起胸痛。硬皮病患者的胸痛往往是由于肌肉炎癥、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎所致。由纖維化肺泡炎進展為肺間質(zhì)纖維化或血管內(nèi)膜纖維化，以及平滑肌增生造成的肺血管病變都會損傷肺的換氣功能。
5.胃腸道
患者可以出現(xiàn)口裂縮小、黏膜干燥、牙周疾病引起咀嚼困難、牙齒脫落和營養(yǎng)不良。反酸、燒心、胸骨后燒灼感是硬皮病中常見的癥狀。反流性食管炎持續(xù)不愈可導致出血、潰瘍、狹窄和Barrett食管，后者容易轉(zhuǎn)變?yōu)槭彻馨２l(fā)反流性食管炎的原因是與食管黏膜下和肌層過多的膠原纖維沉積和纖維化而致食管蠕動功能障礙、下食管括約肌壓力降低、胃排空能力下降等因素有關。胃的排空時間延長后，除可以加重胃食管反流外，還可以導致患者出現(xiàn)上腹脹、噯氣等消化不良癥狀。
小腸蠕動減弱可能無癥狀，也可能引起嚴重的慢性假性腸梗阻，表現(xiàn)嚴重的腹脹、腹痛、嘔吐。硬皮病也可累及大腸和直腸。大腸壁肌肉萎縮常引起橫結腸和降結腸出現(xiàn)無癥狀性廣口憩室，這是硬皮病特異性的損害。結腸運動減弱可以引起頑固性便秘。直腸括約肌的纖維化可引起難以克服的大便失禁和直腸脫垂。
