6.心臟
在病程的晚期時才發(fā)現(xiàn)，大部分患者有左心功能不全的跡象，可出現(xiàn)勞累后呼吸困難、心悸，偶有胸痛。心臟的病理檢查和敏感性診斷試驗說明心肌、心肌血管和心包均可受累，心肌病的表現(xiàn)有頑固性充血性心力衰竭，各種房性與室性心律不齊。任何心臟病的癥狀都是預(yù)后不良的指征。透壁性的斑片狀心肌纖維化是SSc的特征，它決定著心臟病變的性質(zhì)和嚴(yán)重程度。30%～40%的SSc病人通過超聲心動檢查可發(fā)現(xiàn)心包積液，但明顯的心包積液不常見。大量心包積液是預(yù)后差的指征，但很少發(fā)生心包填塞。心電圖上常見心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)損傷和無癥狀的心律失常。
7.腎臟
硬皮病常伴有腎臟受累。硬皮病性腎危象是彌漫性硬皮病的一個主要死亡原因。腎病性高血壓和/或急進性腎衰比較常見。80%的腎危象發(fā)生于病初4～5年內(nèi)，常常發(fā)生于血壓高于150/90mmHg的彌漫性硬皮病患者，無預(yù)兆即可發(fā)生惡性高血壓，并有高血壓腦病。
8.其他表現(xiàn)
50%的SSc病人常有抑郁的表現(xiàn)，主要是對治療反應(yīng)的抑郁。而功能減退也是比較常見的，器質(zhì)性神經(jīng)血管性疾病?？稍斐赡行曰颊叩墓δ芪s。大多數(shù)患者合并有干燥綜合征、腕管綜合征引起的神經(jīng)病變，繼發(fā)于甲狀腺纖維化或自身免疫性甲狀腺炎(橋本甲狀腺炎)所引起的甲狀腺功能減退也是硬皮病常遇到的臨床問題。并發(fā)肝臟疾病及原發(fā)性膽汁性肝硬化，尤其容易發(fā)生在女性CREST綜合征患者。
治療
戒煙、避免受涼、注意全身保暖及生物反饋性鍛煉對預(yù)防雷諾現(xiàn)象有效;癥狀嚴(yán)重或合并指端潰瘍時應(yīng)使用血管擴張劑。
1.治療原則
早期診斷、早期治療，有利于防止疾病進展，原則是擴血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調(diào)節(jié)，但無特效藥物。
2.改善病情的藥物
(1)針對血管及改善微循環(huán)的藥物
包括改變血小板功能的阿司匹林、潘生丁等，Ketanzerin是一種組胺拮抗劑，能減少雷諾現(xiàn)象發(fā)作的頻率并減輕其嚴(yán)重程度，能改善指端潰瘍的預(yù)后，但該藥對皮膚增厚或內(nèi)臟器官損傷的改善無效。鈣通道阻滯劑尼群地平是有效的血管擴張劑。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如琉甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血壓及早期腎功能不全。改善微循環(huán)的藥物還有丹參及低分子右旋糖酐注射液對皮膚硬化、關(guān)節(jié)僵硬及疼痛有一定的作用。
(2)糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑
潑尼松用藥一個月后減量，以維持。甲氨蝶呤和環(huán)孢素A(CsA)在少數(shù)人試用中有一定療效，青霉胺是一種免疫調(diào)節(jié)劑，對抑制皮膚硬化及內(nèi)臟損害有一定作用。對于肺間質(zhì)病變患者，用糖皮質(zhì)激素和CTX可以改變病情，雷公藤多苷和大環(huán)內(nèi)醋類藥，如羅紅霉素可以減輕癥狀。靜脈應(yīng)用前列腺素能增加原發(fā)性肺動脈高壓患者的存活率。
腎危象是硬皮病可怕的內(nèi)臟合并癥，常見的后果是腎衰竭。ACEI或ARB類降壓藥物能逆轉(zhuǎn)嚴(yán)重的高血壓、腎性貧血并控制高血壓。血液透析和腎臟透析療法的改進也給腎危象帶來了希望，腎臟移殖使得生存率提高。
結(jié)語：以上就是關(guān)于硬皮病的內(nèi)容了，硬皮病的發(fā)生會讓患者的日常生活受到很大的影響，因此希望人們重視起來，患上此病后應(yīng)該認(rèn)真的對待，保持良好的心態(tài)，才能盡快的痊愈。但是生活中也要注意保持好的心態(tài)，養(yǎng)成好的習(xí)慣，避免疾病的出現(xiàn)。
