說起川崎病，可能有很多人都對它很陌生，其實(shí)川崎病就是皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥，是一種非常嚴(yán)重的小兒疾病，這種疾病會(huì)讓患者的身體健康受到很大的傷害。那么你知道川崎病的臨床表現(xiàn)有哪些嗎，川崎病有哪些并發(fā)癥呢，川崎病的治療方法是什么呢?一起來看看下面的內(nèi)容吧。
川崎病就是皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥，是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性小兒疾病。由于本病可發(fā)生嚴(yán)重心血管病變，引起人們重視，近年發(fā)病增多。川崎病已取代風(fēng)濕熱為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一。目前認(rèn)為川崎病是一種免疫介導(dǎo)的血管炎，暫編入結(jié)締組織疾病篇內(nèi)。
川崎病的病因尚未明確，本病呈一定的流行及地主性，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮疹等，推測與感染有關(guān)。一般認(rèn)為可能是多種病原，包括EB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒，或鏈球菌、丙酸桿菌感染。1986年曾報(bào)道患者外周血淋巴細(xì)胞培養(yǎng)上清液中逆轉(zhuǎn)錄酶活性增高，提示該病可能為逆轉(zhuǎn)錄病毒引起。但多數(shù)研究未獲得一致性結(jié)果。以往也曾提出支原體、立克次體、塵螨為本病病原，亦未得到證實(shí)。也有人考慮環(huán)境污染或化學(xué)物品過敏可能是致病原因。
臨床表現(xiàn)
主要癥狀
常見持續(xù)性發(fā)熱，5～11天或更久，體溫常達(dá)39℃以上，抗生素治療無效。常見雙側(cè)結(jié)膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結(jié)腫脹，以前頸部為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側(cè)出出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈。發(fā)熱不久(約1～4日)即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見于軀干部，但無皰疹及結(jié)痂，約一周左右消退。
其它癥狀
往往出現(xiàn)心臟損害，發(fā)生心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎的癥狀?；颊呙}搏加速，聽診時(shí)可聞心動(dòng)過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有?？砂l(fā)生瓣膜關(guān)閉不全及心力衰竭。作超聲心動(dòng)圖和冠狀動(dòng)脈造影，可查見多數(shù)患者有冠狀動(dòng)脈瘤、心包積液、左室擴(kuò)大及二尖瓣關(guān)閉不全。X線胸片可見心影擴(kuò)大。偶見關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。急性期約20%病例出現(xiàn)會(huì)陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑并于1～3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂。恢復(fù)期指甲可見橫溝紡。
時(shí)間長短不一
病程的第一期為急性發(fā)熱期，一般病程為1～11天，主要癥狀于發(fā)熱后即陸續(xù)出現(xiàn)，可發(fā)生嚴(yán)重心肌炎。進(jìn)入第二期為亞急性期，一般為病程11～21天，多數(shù)體溫下降，癥狀緩解，指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮。重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱。發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤，可導(dǎo)致心肌梗塞、動(dòng)脈瘤破裂。大多數(shù)病人在第4周進(jìn)入第三期即恢復(fù)期，一般為病程21～60天，臨床癥狀消退，如無明顯冠狀動(dòng)脈病變即逐漸恢復(fù);有冠狀動(dòng)脈瘤則仍可持續(xù)發(fā)展，可發(fā)生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數(shù)嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈瘤患者進(jìn)入慢性期，可遷延數(shù)年，遺留冠狀動(dòng)脈狹窄，發(fā)生心絞痛、心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。
并發(fā)癥
由于心血管的病變，既是本病自身的癥狀，又是可致死亡的并發(fā)癥，在此節(jié)中將詳述其經(jīng)過情況，以期早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)適當(dāng)治療。
1.冠狀動(dòng)脈病變
根據(jù)日本1009例川崎病觀察結(jié)果，提示一過性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張占46%，冠狀動(dòng)脈瘤占21%。應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)诎l(fā)病第3天即可出現(xiàn)，多數(shù)于3～6月內(nèi)消退。發(fā)病第6天即可測得冠狀動(dòng)脈瘤，第2～3周檢出率高，第4周之后很少出現(xiàn)新的病變。冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率為15～30%，臨床心肌炎的存在并不預(yù)示冠狀動(dòng)脈受累。與冠狀動(dòng)脈瘤有明確相關(guān)的一些危險(xiǎn)因素包括發(fā)病年齡在1歲以內(nèi)、男孩、持續(xù)發(fā)熱超過14天、貧血、白細(xì)胞總數(shù)在30×109/L以上、血沉超過100mm/h、C反應(yīng)蛋白明顯升高，血漿白蛋白減低和發(fā)生體動(dòng)脈瘤者。大多數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤呈自限性經(jīng)過，多數(shù)于1～2年內(nèi)自行消退。
2.膽囊積液
多出現(xiàn)于亞急性期，可發(fā)生嚴(yán)重腹痛，腹脹及黃疸。在右上腹可摸到腫塊，腹部超聲檢查可以證實(shí)。大多自然痊愈，偶可并發(fā)麻痹性腸梗阻或腸道出血。
3.關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛
發(fā)生于急性期或亞急性期，大小關(guān)節(jié)均可受累，約見于20%病例，隨病情好轉(zhuǎn)而痊愈。
4.神經(jīng)系統(tǒng)改變
急性期包括無菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)麻痹、聽力喪失、急性腦病和高熱驚厥等，是由于血管炎引起，臨床多見，恢復(fù)較快，預(yù)后良好。其中無菌性腦脊髓膜炎常見，發(fā)生率約25%。多發(fā)生于病初2周內(nèi)。部分患兒顱壓增高，表現(xiàn)前囪隆起。少數(shù)患兒頸項(xiàng)強(qiáng)直，可有嗜睡、雙眼凝視、昏迷等意識障礙。腦脊液淋巴細(xì)胞輕度增多，糖、氯化物正常，蛋白會(huì)計(jì)師絕大多數(shù)正常。
