"悲劇"的發(fā)生總是突如其來。肖亦敏介紹，患有馬凡氏綜合癥的病患除了身體異于常人外，總是伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是合并的心臟瓣膜異常和主動脈瘤。夾層動脈瘤主要的危害便是破裂大出血，其一旦承受不住主動脈內壓力而破裂，可與幾分鐘之內因大出血休克而導致病人猝死。約有50%患者在發(fā)病的急性期即因破裂死亡，而從急性期幸存下來、進入慢性期患者也往往終死于夾層動脈瘤破裂，因此，夾層動脈瘤往往被稱為人體內的"不定時炸彈"。
專家：馬凡氏綜合征早期治療效果好
馬凡氏綜合征的患者似乎總是有超乎常人的天才，但是上天卻給予了他們脆弱的軀體。馬凡氏綜合征的主要危害是心血管病變，特別是合并的主動脈瘤，應早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。
隨著科技進步，目前馬凡氏綜合征手術成功率已在90%以上。若提示有主動脈夾層動脈瘤破裂者，應及時手術治療。希望對于這個少有的可以有效治療的罕見疾病，不再有如海曼般的悲劇發(fā)生。
溫馨提示：由于馬凡氏綜合征有家族史的可能，所以，一旦發(fā)現(xiàn)自身存在骨骼、眼、心血管該病等，應及時去醫(yī)院檢查。心血管疾病可大可小，一旦確證應及早就醫(yī)，不要等到這顆"不定時炸彈"爆炸后，才后悔莫及。
1.94米小伙患上"馬凡氏綜合征" 此病號稱"巨人殺手"
25歲的即墨小伙張元(化名)身高1米94，今年春節(jié)期間老是感覺胸悶，到醫(yī)院一查竟是主動脈瘤合并夾層，這是一種非常兇險的疾病，這種病也是導致馬凡氏綜合征患者死亡的主因。醫(yī)院醫(yī)生用了4種手術并行的方式，耗時14個小時救了他一命。醫(yī)生提醒，“馬凡”這種病被稱為“巨人殺手”，但并非只有高個子才可能得，他們還曾接診過身高只有1米7的患者。
他介紹，自己在2月26日感覺有明顯胸悶憋氣癥狀，于是到了當?shù)蒯t(yī)院檢查，醫(yī)院懷疑是主動脈瘤，緊急聯(lián)系了醫(yī)院，當天晚上就來到了這里就診。
外科副主任結合患者身高，以及四肢細長、高度近視等一系列外在表現(xiàn)，懷疑他很有可能患上了“馬凡氏綜合征”?！鞍才诺臋z查使用了國內第一臺光子CT，顯示他的主動脈夾層情況較重，原本只有28毫米的主動脈增粗到了將近7厘米，血液在夾層中涌動，稍有破裂就有可能導致死亡?！?月28日，為患者實施了手術，手術歷時14個小時，術后張元恢復得不錯，3月18日就可以出院了。
“馬凡”被醫(yī)生們稱為“麻煩”，就是因為患者除了身高明顯超出常人外，還常常伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是合并的心臟瓣膜異常和主動脈瘤，一旦主動脈瘤破裂，就會立刻死亡，無藥可救。
據(jù)了解，這次張元的手術難度非常大，到目前為止，還是省內第一例。它的難點在于，要用4個心臟手術并行挽救生命。此次采用了Bentall術、主動脈弓重建、改良象鼻支架置入術，以及冠狀動脈成形術，這些手術每一個都不簡單，并行起來更難，手術歷時14個小時，是全省首臺四種手術并行的主動脈瘤手術。
他有高度近視，父母身高都不高，而他不喜歡運動，也不知道有心臟問題。很多馬凡氏綜合征患者身高比較高，但患者并不都是身高比較高的。馬凡氏綜合征是一種先天性遺傳性結締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。馬凡氏綜合征又被稱為“蜘蛛指征”、“肢體細長癥”，“馬凡”病人也因此被叫做“蜘蛛人”，然而孫文宇在臨床上還曾經(jīng)接觸過1米7的患者。
“1/3的‘馬凡’病人死于32歲以前，2/3死于50歲左右，就是因為沒有及時檢查出心臟的問題。”孫文宇說。馬凡氏綜合征患者應盡量避免激烈的運動，情緒起伏甚至喝酒也都是誘因之一。
結語：通過上文的介紹，你知道什么是馬凡氏綜合征了嗎?這種病屬于先天性遺傳性疾病，其特征為患者體格細高，四肢及指(趾)細長，稱為蜘蛛指(趾)，致死率特別高，因此，大家要引起注意哦!
