脊肌萎縮屬于一種罕見病，大家對這種病不是很了解。那么今天給大家?guī)砑辜∥s癥狀以及治療方法，大家可以看一看。同時也應該預防脊肌萎縮的發(fā)生，具體是怎樣的，下面一起了解一下吧。
本癥大多數(shù)患者為SMA-Ⅰ型，其次為Ⅱ型，Ⅲ型發(fā)病率低。1、嬰兒脊髓性肌萎縮 也稱為SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型為3型中為嚴重，據(jù)國外報道，發(fā)病率為1/2萬活產(chǎn)兒。
約1/3病例在宮內(nèi)發(fā)病，胎動變?nèi)?，半?shù)在出生時或出生后的初幾個月即可發(fā)病，且?guī)缀蹙?個月內(nèi)發(fā)病。罕見能存活1年，這些患兒在胎兒期已有癥狀，胎動減少，出生后即有明顯四肢無力，喂養(yǎng)困難及呼吸困難。
臨床特征表現(xiàn)
(1)對稱性肌無力：首先雙下肢受累，迅速進展，主動運動減少，近端肌肉受累重，不能獨坐，終發(fā)展手足尚有輕微活動。
(2)肌肉弛緩，張力極低：患兒臥位時兩下肢呈蛙腿體位，髖外展，膝屈曲的特殊體位。腱反射減低或消失。
(3)肌肉萎縮：可累及四肢、頸、軀干及胸部肌肉，由于嬰兒皮下脂肪多，故肌萎縮不易發(fā)現(xiàn)。
(4)肋間肌麻痹：輕癥者，可有明顯的代償性腹式呼吸，重癥者除有嚴重呼吸困難外，吸氣時可見胸骨上凹陷，即胸式矛盾呼吸，膈肌運動始終正常。
(5)運動腦神經(jīng)受損：以舌下神經(jīng)受累常見，表現(xiàn)舌肌萎縮及震顫。
(6)預后不良，平均壽命為18個月，多在2歲以內(nèi)死亡。
2、少年型SMA 也稱為SMA-Ⅱ型、中間型SMA或慢性SMA，發(fā)病較Ⅰ型稍遲，多于1歲內(nèi)起病，進展緩慢?；純涸?～8個月時生長發(fā)育正常，多數(shù)病例表現(xiàn)以近端為主的嚴重肌無力，下肢重于上肢;多發(fā)性微小肌陣攣是主要表現(xiàn);呼吸肌、吞咽肌不受累，面肌不受累，括約肌功能正常。
本型具有相對良性的病程。生存期超過4年，可存活至青春期以后。3、少年型脊髓性肌萎縮 又稱SMA-Ⅲ型，也稱為Kugelberg-Welander病、Wohlfart-Kugelberg-Welander綜合征或輕度SMA。
是SMA中表現(xiàn)輕的一類。本病在兒童晚期或青春期出現(xiàn)癥狀，開始為步態(tài)異常，下肢近端肌肉無力。緩慢進展。漸累及下肢遠端和上雙肢?？纱婊钪脸扇似?。表現(xiàn)為神經(jīng)元性近端肌萎縮，容易和肢帶型肌營養(yǎng)不良相混淆。
患兒常有磷酸肌酸激酶增高。能行走的SMA-Ⅲ型患兒可出現(xiàn)蹣跚步態(tài)，腰椎前突，腹部凸起，腱反射可有可無。維持獨立行走的時間與肌無力的發(fā)病年齡密切相關，2歲前發(fā)病者將在15歲左右不能行走，2歲后發(fā)病者可一直保持行走能力至50歲左右。
