上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的特征
癱瘓分布以整個(gè)肢體為主(單癱、偏癱、截癱);肌張力增高;腱反射亢進(jìn);有病理反射;無肌萎縮或輕度廢用性萎縮;無肌束性顫動(dòng);肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)正常,無失神經(jīng)電位。
診斷
(1)皮質(zhì)
局限性病變僅損傷其一部分,故多表現(xiàn)為一個(gè)上肢、下肢或面部癱瘓,稱單癱。當(dāng)病變?yōu)榇碳ば詴r(shí),對(duì)側(cè)肢體相應(yīng)部位出現(xiàn)局限性抽搐(常為陣攣性),皮質(zhì)病變多見于腫瘤的壓迫、皮層梗死、動(dòng)靜脈畸形等。
(2)內(nèi)囊
錐體束纖維在內(nèi)囊部為集中,此處病變易使一側(cè)錐體束全部受損而引起對(duì)側(cè)比較完全的偏癱,即對(duì)側(cè)中樞性面、舌癱和肢體癱瘓,常合并對(duì)側(cè)偏身感覺障礙和偏盲,稱為"三偏"征。
(3)腦干
一側(cè)腦干病變既損害同側(cè)該平面的腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核,又可累及尚未交叉至對(duì)側(cè)的皮質(zhì)脊髓束及皮質(zhì)延髓束,因此引起交叉性癱瘓,即一側(cè)腦神經(jīng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和對(duì)側(cè)肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。
如一側(cè)中腦病變出現(xiàn)同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)或滑車神經(jīng)癱瘓,對(duì)側(cè)面神經(jīng)、舌下神經(jīng)及上、下肢的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。
一側(cè)腦橋病變產(chǎn)生同側(cè)5、6、7、8對(duì)腦神經(jīng)障礙,對(duì)側(cè)舌下神經(jīng)及上、下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓;一側(cè)延髓病變產(chǎn)生本側(cè)9、10、11、12對(duì)腦神經(jīng)障礙,對(duì)側(cè)上、下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。
雙側(cè)延髓病變引起雙側(cè)9、10、11、12對(duì)或僅9、10兩對(duì)腦神經(jīng)癱瘓,稱真性球麻痹,有咽反射消失,舌肌萎縮、纖顫,下頜反射無改變。
雙側(cè)皮質(zhì)延髓束病變引起的雙側(cè)9、10、11、12對(duì)或僅9、10兩對(duì)腦神經(jīng)功能障礙稱假性球麻痹,特征是咽反射存在,下頜反射亢進(jìn),無舌肌萎縮及纖顫。
(4)脊髓
橫貫性損害可累及本平面脊髓前角細(xì)胞和雙側(cè)錐體束,故高頸髓(頸1~4)病損,產(chǎn)生四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱,常伴呼吸肌障礙。
頸膨大(頸5~胸2)病損產(chǎn)生上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。胸髓病損產(chǎn)生雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。
腰膨大病損(腰1~骶2)產(chǎn)生雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。臨床上,上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷引起的隨意運(yùn)動(dòng)麻痹,伴有肌張力增高,呈痙攣性癱瘓。
深反射亢進(jìn);淺反射(如腹壁反射、提睪反射等)減弱或消失;可出現(xiàn)病理反射(如Babinski 征);因?yàn)橄逻\(yùn)動(dòng)神經(jīng)元正常,病程早期肌不出現(xiàn)萎縮。
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