血友病性關(guān)節(jié)炎引起的因素很多，我們應(yīng)該科學(xué)的了解血友病性關(guān)節(jié)炎才能選擇治療方法。得了血友病性關(guān)節(jié)炎應(yīng)該有良好的心態(tài)積極治療，具體血友病性關(guān)節(jié)炎是怎樣的，我們一起來看看吧。
血友病是個歷史悠久的疾病，早在1868年Volkmann首次描述過血友病性關(guān)節(jié)炎，但在血液學(xué)上發(fā)現(xiàn)各種凝血因子，以及對凝血機(jī)制的深入了解，只不過是近30年間的事。并且研制成功抗血友病濃縮制劑，使出血死亡率迅速降低，僅是近10余年的事。在1965年以前對血友病患者進(jìn)行手術(shù)治療，幾乎是不堪設(shè)想的。在以前的文獻(xiàn)上，由于診斷錯誤手術(shù)中流血不止而死亡者并非罕見。普及應(yīng)用抗血友病濃縮制劑以來，死亡率顯著下降，延長了生命，因而由于關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血所引起的運動障礙性患者逐年增多，從而使矯形外科醫(yī)生也有機(jī)會能接觸到血友病患者。并且在抗血友病濃縮制劑的控制下，可以安全的進(jìn)行矯形外科手術(shù)。不久的將來，研制成功口服制劑亦非遙遠(yuǎn)的事，將使血友病患者從出血不止的危險中解救出來。
[病因]
主要是由于先天性缺乏凝血因子所致，也有報道提出，約有1/3患者是起因于遺傳關(guān)系不明的自發(fā)突變。標(biāo)準(zhǔn)的病例即血友病A的凝血障礙是起因于缺乏抗血友病球蛋白因子Ⅷ：而血友病B也稱Chrismas病是起因于缺乏chrismas因子或因子Ⅸ。血友病A較為多見，血友病A與血友病B發(fā)病率為5：1。除A型與B型外，其它類型的凝血因子量的減少，質(zhì)的異常，也可導(dǎo)致出血傾向，但其發(fā)病率僅占血友病患者的1/5左右。
[病理]
早期只是關(guān)節(jié)內(nèi)出血，休息后緩慢吸收。再度反復(fù)出血后由于含鐵血黃素的逐漸沉積，滑膜染成褐色或紅褐色，隨后絨毛增生，軟骨表面失去光澤性，后導(dǎo)致關(guān)節(jié)軟骨的退行性變與滑膜的纖維性增厚。
[臨床表現(xiàn)]
根據(jù)凝血因子缺乏的量，臨床表現(xiàn)輕重不一，分為重癥、中度與輕癥三等。凝血因子少于正常的1%以下者為重型出生后一年就可發(fā)生關(guān)節(jié)內(nèi)出血，學(xué)齡以前約90%以上出現(xiàn)異常出血;凝血因子在5%以內(nèi)者為中度，有時出血，但出血頻度較前者少;凝血因子5~25%者為輕癥，幾乎看不到自發(fā)出血，而僅在創(chuàng)傷或拔牙時有異常出血，因而在嬰幼兒時期注意不到有出血因素，而到學(xué)齡時期才約半數(shù)見有出血難止的歷史。凝血因子在70~100%為正常。
主要是在整個兒童時期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血，重癥者在開始走路時就見有關(guān)節(jié)內(nèi)出血，而膝關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血者多，其次為踝與肘關(guān)節(jié)。Konig,F.把本病分為三期：第一期出學(xué)期，關(guān)節(jié)內(nèi)突然急性出血伴有劇痛，關(guān)節(jié)明顯腫脹，局部皮膚溫度增高，壓痛明顯，運動受限，關(guān)節(jié)呈保護(hù)性僵直狀態(tài)。有時體溫升高，白細(xì)胞增多，易誤診為化膿性關(guān)節(jié)炎，甚至誤進(jìn)行穿刺或切開，造成致命危險。血腫吸收緩慢，約3~6周。第二期為炎癥期，由于關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血，關(guān)節(jié)囊及滑膜增厚，繼發(fā)關(guān)節(jié)腫脹，運動受限，運動時伴有磨擦音。第三期為退變期。后關(guān)節(jié)運動嚴(yán)重受限，肌肉萎縮，往往出現(xiàn)屈曲攣縮畸形，甚至嚴(yán)重病殘。
化驗檢查：凝血時間延長，凝血活酶生成試驗TGT，部分凝血活酶時間測定PTT和凝血酶原時間等，臨床上常根據(jù)后兩者的測定結(jié)果，再作交叉補(bǔ)正試驗，以推測某種凝血因子有缺陷。
[X線表現(xiàn)]
早期可見關(guān)節(jié)囊膨隆。晚期骨組織呈現(xiàn)粗線條狀或軟骨下骨質(zhì)內(nèi)囊腫形成，骨質(zhì)疏松，不同程度的骨關(guān)節(jié)炎性改變，骨骺增大或排列異常及髁間窩變寬等。由于含鐵血黃素的大量沉積，關(guān)節(jié)囊可顯影。
Arnold根據(jù)臨床及放射線表現(xiàn)，將其分為五期：一期：X線顯示骨骼正常，可以見到關(guān)節(jié)積血或關(guān)節(jié)周圍軟組織出血的軟組織腫脹陰影。二期：與亞急性關(guān)節(jié)癥相似，骨質(zhì)疏松，尤以骨骺部顯著，關(guān)節(jié)間隙，正常，無骨囊腫改變。三期：關(guān)節(jié)破壞明顯，關(guān)節(jié)軟骨仍保留完整，軟骨間隙無明顯狹窄，偶可見到與關(guān)節(jié)相通的軟骨下囊腔，膝關(guān)節(jié)髁間窩和尺骨滑車切跡多變寬。至此期，如經(jīng)積極治療，仍能有治愈可能。四期：關(guān)節(jié)軟骨破壞，間隙變窄，較第三期變化更為顯著。五期：關(guān)節(jié)間隙消失，骨骺消失，骨骺擴(kuò)大，關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞。進(jìn)入后二期，受累骨關(guān)節(jié)已經(jīng)難以修復(fù)，雖經(jīng)大力治療，仍將遺有嚴(yán)重病變。
