白化病是小兒經(jīng)常會得的一種疾病,白化病的分類有好幾種。很多人覺得得了白化病,那么壽命就會變短。到底得了白化病能活多久呢?小兒白化病的癥狀有哪些呢?讓我們一起來了解下吧!
白化病能活多久
因為與眾不同的外表,白化病人常常受到外界的質(zhì)疑,常常被質(zhì)疑智力高低和壽命長短,其實這是對白化病的一種不了解。白化病能活多久?怎樣治療才好?
首先,了解白化病的實質(zhì),白化病是由于酪氨酸酶缺乏或功能減退引起的一種皮膚及附屬器官黑色素缺乏或合成障礙所導(dǎo)致的遺傳性白斑病?;颊咭暰W(wǎng)膜無色素,虹膜和瞳孔呈現(xiàn)淡粉色,怕光。皮膚、眉毛、頭發(fā)及其他體毛都呈白色或黃白色。白化病屬于家族遺傳性疾病,為常染色體隱性遺傳,常發(fā)生于近親結(jié)婚的人群中。
其次,白化病病人與正常人有什么不同。紫外線是白化病人.與別人不同、需要特別重視的一項因素,白化病病人只是不適合長期呆在戶外的工作。
其次,白化病病人并非都是智力低下的。只有少部分白化病人在發(fā)育過程中智力、視力受到了影響,絕大部分的白化病人除了白,身體狀況與正常人沒什么兩樣。
第三,白化病病人其實可以喝正常人一樣壽命。從理論上來說,白化病是和一般人一樣的,因為這并不是什么危及生命的病。雖然,新研究發(fā)現(xiàn)有一種致死型的,但是目前還沒有發(fā)現(xiàn)此例。
小兒白化病的癥狀
小兒白化病的病癥無論是男性還是女性都有可能發(fā)病,而且通?;純旱母改付酁榻H婚配。小兒白化病的臨床表現(xiàn)具體可以分下一下幾個方面。
1.皮膚癥狀
較特殊,在嬰兒期即可出現(xiàn),皮膚局部白化,外露受光照射的部位呈石板樣灰或黑色。頭發(fā)呈亞麻色或黑褐色,皆有銀光,特別是在陽光下或洗滌后。
2.眼部癥狀
較為復(fù)雜,可呈現(xiàn)眼部白化病,虹膜色素減少呈藍紫色或棕色,半透明,眼底色素消失,視網(wǎng)膜呈灰色,遇光可見水平性眼球震顫。
3.肝脾與淋巴結(jié)腫大
在所有小兒白化病的患者中大約有85%的患兒都具有肝脾與全身淋巴結(jié)腫大的現(xiàn)象,而且還有人稱之為“淋巴瘤”,這非常有可能是淋巴組織細(xì)胞的反應(yīng)性增大,導(dǎo)致了肝脾的腫大,而且脾大明顯的時候,很有可能會出現(xiàn)脾功能亢進和溶血性貧血的癥狀。
4.易感染
特別是皮膚、呼吸道的葡萄球菌及其他革蘭陽性菌的感染。
5.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀
可有小腦性震顫、辨距不良、頸肌緊張、痙攣、瞼下垂、瞳孔不等大、對光反射消失、昏迷、腦脊液蛋白和細(xì)胞數(shù)增加、腦電圖異常,周圍神經(jīng)病變等。
6.血液學(xué)特征
白細(xì)胞胞漿中存在Dhle小體樣的嗜甲苯胺顆粒。粒細(xì)胞有腫脹、退變及分葉不明顯,漿內(nèi)缺乏正常的中性顆粒,而含有1~6個或多個圓形、卵圓形,直徑1~2μm染色紫灰藍色的異常顆粒。中性粒細(xì)胞可見1~6個異常巨大顆粒外,周邊尚可見一個透明帶。