早老癥 患上早老癥有什么表現(xiàn)

  日常生活中我們不經(jīng)常遇到罕見病,但是卻發(fā)現(xiàn)有一些孩子發(fā)育非常奇怪的,身體很小,但是卻看著很老,甚至出現(xiàn)更老的樣子,其實(shí)這就是罕見病,叫做早老癥,那您知道早老癥的治療方法有哪些呢?患上早老癥的癥狀有哪些呢?感興趣的朋友們趕快一起來看看患上早老癥的原因是什么吧。

  早老癥的癥狀

  很多的早老癥出現(xiàn)在孩子非常小的時(shí)候,嬰兒時(shí)期,發(fā)育得非常慢,到了周歲之后,情況會(huì)更加嚴(yán)重,長(zhǎng)得更慢,基本上就不長(zhǎng)了,但是臉部卻長(zhǎng)得很老,臉部的年齡跟實(shí)際的年齡真的差的太遠(yuǎn)了。

  但是如果有好轉(zhuǎn)的現(xiàn)象的話,就會(huì)伴隨這一些現(xiàn)象,比如說身體出現(xiàn)硬腫,臉上出現(xiàn)輕度的發(fā)發(fā)紺,還有就是鼻子會(huì)變得非常尖,這些現(xiàn)象出現(xiàn)要注意的。

  患兒出生后數(shù)月至一年內(nèi)一般表現(xiàn)大致正常,生長(zhǎng)發(fā)育在第1年內(nèi)稍差,從第2年起明顯緩慢,并逐漸出現(xiàn)典型的面容、脫發(fā)、皮下脂肪消失、異常的姿勢(shì)、關(guān)節(jié)僵直、皮膚和骨骼的變化等,但智力及運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育正常。

  特征性變化

 ?、偕黹L(zhǎng)體重明顯低于正常,10歲后,依然如4—5歲的小兒。到18歲,平均身高僅有l(wèi)17厘米,體重只有16.5公斤。

 ?、谄つw薄而干燥,有皺紋,并出現(xiàn)棕色老人斑。皮下脂肪逐漸變薄,全身瘦削,面頰的脂層也消失,只剩恥骨上部的皮下脂肪。

  由于顏面骨及下頜骨特別小,頭顱與前額相對(duì)地較大。眼眶較小故兩眼突出,鼻突出且尖;耳郭常有畸形,兩耳向前豎起,缺乏耳垂;嘴唇較薄,近似鳥臉。

  ③還有的孩子出現(xiàn)嚴(yán)重脫發(fā),并且是從枕部開始脫發(fā)的,一旦孩子到了3~5歲的時(shí)候,基本上都掉光了的,就連睫毛和眉毛都會(huì)掉光的。

 ?、苈曇羯弦彩怯凶兓?,聲音會(huì)變得更加尖,更加的細(xì),這個(gè)時(shí)候的家長(zhǎng)一定要會(huì)分別,這是正常的聲音,還是病變的聲音,學(xué)會(huì)辨別孩子的聲音也是判斷早老癥的一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)。

  ⑤乳齒和恒齒均發(fā)育延遲,并很早脫落,牙齒畸形。

  ⑥四肢與軀干比例正常,鎖骨發(fā)育不全,特別短小,關(guān)節(jié)相對(duì)粗大并僵直,手指屈曲,指、趾甲常萎縮,末節(jié)指骨很短。

 ?、呦赂共?、大腿近端和臀部硬腫。

 ?、囝^皮靜脈怒張。

 ?、崴闹珳\表血管粗厚而顯露,尤以橈動(dòng)脈和手背靜脈為明顯。

 ?、庋獕寒惓?,患兒血壓于5歲以后明顯上升,心臟逐漸擴(kuò)大,有時(shí)出現(xiàn)心絞痛、心肌梗死或腦血管意外。也可發(fā)生腎結(jié)石而致急腹痛。步態(tài)如老人,走路時(shí)腳拖在地上,不能抬高。

  3、自10歲開始,至12歲死亡,尸檢證明全身動(dòng)脈粥樣變和心肌梗死。曾經(jīng)試用硫氧嘧啶減少熱量消耗,并長(zhǎng)期應(yīng)用睪酮和蜂王漿,未能增加體重。

  4、根據(jù)癥狀診斷此病不難。有時(shí)早期出現(xiàn)口鼻周圍發(fā)紺,腹股等處有硬化樣皮膚變化,似可助早診。

  早老癥如何鑒別

  1.外胚葉發(fā)育不全

  是一種遺傳性疾病,缺乏毛發(fā)與指趾甲異常和早老癥相似,并可因缺少汗腺而于夏季發(fā)生高熱,但無高血壓、消瘦及老人面貌。

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