(1)D-青霉胺(D-penicillamine，PCA)：是本病的首選藥物，為強(qiáng)效金屬螯合劑，在肝臟中可與銅形成無毒復(fù)合物，促使其在組織沉積部位被清除，減輕游離狀態(tài)銅的毒性。青霉胺與組織中的同類子絡(luò)合成銅-青霉胺復(fù)合物，從尿中排出。本要口服易吸收。藥物副作用有惡心、過敏反應(yīng)、重癥肌無力、關(guān)節(jié)病、無皰瘡，少數(shù)可以引起白細(xì)胞減少和再生障礙性貧血。視神經(jīng)炎、狼瘡綜合癥。剝脫性皮炎、腎病綜合征等較嚴(yán)重的毒副作用。另外，當(dāng)患者首次用藥時應(yīng)做青霉胺皮試，陰性者才能使用。本病需長期甚或終生服藥，應(yīng)注意補(bǔ)充足量維生素B。
(2)二巰基丙磺酸(DMPS)：DMPS 5mg/kg溶于5%葡萄糖溶液500ml中緩慢靜滴，每日1次，6天為1療程，2個療程之間休息1-2天，連續(xù)注射6-10個療程。不良反應(yīng)主要是食欲減退及輕度惡心、嘔吐?？捎糜谟休p、中、重度肝損害和神經(jīng)精神癥狀的肝豆?fàn)詈瞬』颊摺?/p>
(3)三乙烯-羥化四甲胺(TETA)：藥理作用與D-青霉胺相似，是用于不能耐受青霉胺治療時的主要藥物。副作用小，但藥源困難、價格不菲。
(4)鋅制劑(zinc preparations)：常用有硫酸鋅、醋酸鋅、葡萄糖酸鋅、甘草鋅等。在餐后1 h服藥以避免食物影響其吸收，盡量少食粗纖維以及含大量植物酸的食物。鋅劑副反應(yīng)較小，主要有胃腸道刺激、口唇及四肢麻木感、免疫功能降低、血清膽固醇紊亂等。對胎兒無致畸作用。鋅劑的缺點(diǎn)是起效慢(4～6個月)，嚴(yán)重病例不宜首選。
(5)四硫鉬酸鹽(tetl.athiomolybdate，TM)：能促進(jìn)體內(nèi)的金屬銅較快排出，改善WD的癥狀與PCA相當(dāng)，副作用則比PcA少得多。本藥在國外仍未商品化，至今國內(nèi)未有使用的經(jīng)驗(yàn)。
(6)中藥治療：大黃、黃連、姜黃、金錢草、澤瀉、三七等由于具有利尿及排銅作用而對wD有效，少數(shù)患者服藥后早期出現(xiàn)腹瀉、腹痛。使用中藥治療WD，效果常不滿意，中西醫(yī)結(jié)合治療效果會更好。推薦用于癥狀前患者、早期或輕癥患者、兒童患者以及長期維持治療
1.銅含量測定
(1)頭發(fā)銅含量測定 對肝豆?fàn)詈俗冃栽\斷及鑒別診斷的價值不大。
(2)肌肉合銅量測定 部分診斷困難的擬診肝豆?fàn)詈俗冃曰颊哂幸欢ǖ膮⒖純r值。
(3)皮膚和離體皮膚培養(yǎng)成纖維細(xì)胞內(nèi)合銅量測定 肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呙黠@高于正常對照者(3倍)。
(4)指甲含銅量測定 指甲含銅量測定是一種無損傷性的檢查方法，其優(yōu)缺點(diǎn)與頭發(fā)銅測定相同。
(5)膽汁內(nèi)含銅量測定 對肝豆?fàn)詈俗冃缘脑\斷有特異價值。肝豆?fàn)詈俗冃曰颊吣懼瓋?nèi)含銅量顯著減低。
肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咴谌粘Ｉ钪袘?yīng)注意以下幾點(diǎn)
1、忌用興奮神經(jīng)系統(tǒng)的食物，如濃肉湯、骨湯、雞湯等食物，以免加重腦損害;
2、烹飪方法盡量采用蒸、煮、燉的方法，好清談少油。
3、補(bǔ)充維生素含量高的食物，尤其是B族維生素。綠葉蔬菜在保證衛(wèi)生的情況下好生食，以免葉酸等水溶性維生素丟失。
4、禁食堅(jiān)硬及油炸的食物，進(jìn)食時要細(xì)嚼慢咽。
5、增加攝入鋅、錳、鉬、蛋白質(zhì)、維生素含量高的食物，以促進(jìn)銅的排出。
6、增加B族維生素食物的攝入量，尤其是含VB6的食物。如綠色蔬菜、甘藍(lán)等，因含VB6高的食物，大多含銅都比較高，所以可常規(guī)藥物補(bǔ)充VB6。含維生素C的食物。
結(jié)語：通過上文小編的介紹，詳細(xì)年大家對肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床表現(xiàn)也有了一定的了解了，肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咴谌粘Ｉ钪袘?yīng)當(dāng)需要非常的注意，不能食用興奮神經(jīng)系統(tǒng)的食物，烹飪方法盡量采用蒸、煮、燉的方法，不能吃堅(jiān)硬及油炸的食物哦。
