飲食治療
避免進(jìn)食含銅高的食物如小米、蕎麥面、糙米、豆類、堅(jiān)果類、薯類、菠菜、茄子、南瓜、蕈類、菌藻類、干菜類、干果類、軟體動(dòng)物、貝類、螺類、蝦蟹類、動(dòng)物的肝臟和血、巧克力、可可。某些中藥，如龍骨、牡蠣、蜈蚣、全蝎等。
藥物治療
以驅(qū)銅藥物為主，驅(qū)銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物，一是絡(luò)合劑，能強(qiáng)力促進(jìn)體內(nèi)銅離子排出，如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥化四甲胺、二巰丁二酸等;二是阻止腸道對(duì)外源性銅的吸收，如鋅劑、四硫鉬酸鹽。
(1)D-青霉胺(D-penicillamine，PCA)：是本病的首選藥物，為強(qiáng)效金屬螯合劑，在肝臟中可與銅形成無毒復(fù)合物，促使其在組織沉積部位被清除，減輕游離狀態(tài)銅的毒性。青霉胺與組織中的同類子絡(luò)合成銅-青霉胺復(fù)合物，從尿中排出。本要口服易吸收。藥物副作用有惡心、過敏反應(yīng)、重癥肌無力、關(guān)節(jié)病、無皰瘡，少數(shù)可以引起白細(xì)胞減少和再生障礙性貧血。視神經(jīng)炎、狼瘡綜合癥。剝脫性皮炎、腎病綜合征等較嚴(yán)重的毒副作用。另外，當(dāng)患者首次用藥時(shí)應(yīng)做青霉胺皮試，陰性者才能使用。本病需長(zhǎng)期甚或終生服藥，應(yīng)注意補(bǔ)充足量維生素B。
(2)二巰基丙磺酸(DMPS)：DMPS 5mg/kg溶于5%葡萄糖溶液500ml中緩慢靜滴，每日1次，6天為1療程，2個(gè)療程之間休息1-2天，連續(xù)注射6-10個(gè)療程。不良反應(yīng)主要是食欲減退及輕度惡心、嘔吐?？捎糜谟休p、中、重度肝損害和神經(jīng)精神癥狀的肝豆?fàn)詈瞬』颊摺?/p>
(3)三乙烯-羥化四甲胺(TETA)：藥理作用與D-青霉胺相似，是用于不能耐受青霉胺治療時(shí)的主要藥物。副作用小，但藥源困難、價(jià)格不菲。
(4)鋅制劑(zinc preparations)：常用有硫酸鋅、醋酸鋅、葡萄糖酸鋅、甘草鋅等。在餐后1 h服藥以避免食物影響其吸收，盡量少食粗纖維以及含大量植物酸的食物。鋅劑副反應(yīng)較小，主要有胃腸道刺激、口唇及四肢麻木感、免疫功能降低、血清膽固醇紊亂等。對(duì)胎兒無致畸作用。鋅劑的缺點(diǎn)是起效慢(4～6個(gè)月)，嚴(yán)重病例不宜首選。
(5)四硫鉬酸鹽(tetl.athiomolybdate，TM)：能促進(jìn)體內(nèi)的金屬銅較快排出，改善WD的癥狀與PCA相當(dāng)，副作用則比PcA少得多。本藥在國(guó)外仍未商品化，至今國(guó)內(nèi)未有使用的經(jīng)驗(yàn)。
(6)中藥治療：大黃、黃連、姜黃、金錢草、澤瀉、三七等由于具有利尿及排銅作用而對(duì)wD有效，少數(shù)患者服藥后早期出現(xiàn)腹瀉、腹痛。使用中藥治療WD，效果常不滿意，中西醫(yī)結(jié)合治療效果會(huì)更好。推薦用于癥狀前患者、早期或輕癥患者、兒童患者以及長(zhǎng)期維持治療
肝豆?fàn)詈俗冃栽趺礄z查
1.銅含量測(cè)定
(1)頭發(fā)銅含量測(cè)定 對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃栽\斷及鑒別診斷的價(jià)值不大。
(2)肌肉合銅量測(cè)定 部分診斷困難的擬診肝豆?fàn)詈俗冃曰颊哂幸欢ǖ膮⒖純r(jià)值。
(3)皮膚和離體皮膚培養(yǎng)成纖維細(xì)胞內(nèi)合銅量測(cè)定 肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呙黠@高于正常對(duì)照者(3倍)。
(4)指甲含銅量測(cè)定 指甲含銅量測(cè)定是一種無損傷性的檢查方法，其優(yōu)缺點(diǎn)與頭發(fā)銅測(cè)定相同。
(5)膽汁內(nèi)含銅量測(cè)定 對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃缘脑\斷有特異價(jià)值。肝豆?fàn)詈俗冃曰颊吣懼瓋?nèi)含銅量顯著減低。
結(jié)語(yǔ)：通過上文小編的介紹，相信大家對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃允鞘裁床?/a>也有了一定的了解。肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床表現(xiàn)有眼部損害、血液系統(tǒng)、腎臟、骨骼等。治療肝豆?fàn)詈俗冃缘姆椒ㄓ酗嬍持委熀退幬镏委熍丁?/p>
