重度地中海貧血 你了解嗎

  有些人平時蹲久了一站起來就會有頭暈目眩的現(xiàn)象,這是常見的貧血癥狀之一。嚴重貧血會對身體造成很大的損害,有貧血情況的朋友,建議可以從藥物和食療一起來治療,嚴重的話就需要去看醫(yī)生嗎。那么重度地中海貧血有什么表現(xiàn)?

  重度地中海貧血,這是一種遺傳疾病,會不會威脅到生命的安全,就要看看是否比較嚴重了,如果不嚴重的話,只要注意各方面就好。

  什么是重度地中海貧血

  這是一種遺傳病,重型的地貧可能會危及生命的,目前還沒有什么特效治療方法,只得定期輸血。如果貧血不十分嚴重,只要調(diào)整飲食就可以改變貧血的癥狀的。

  重度地中海貧血要進行造血干細胞移植,這種方法花費大,風險較高,但如果成功可以使重度貧患者擺脫對輸血的依賴及防止進一步鐵沉著;若不進行造血干細胞移植,患者就只能依靠輸血、長期使用除鐵劑維持生命,同時配合使用除鐵劑,即便如此,長期輸血,鐵也會越來越多地沉積在肝、脾等器官內(nèi),進而引起這些器官功能衰竭而導致患者死亡。并且造血肝細胞移植也存在相當大的危險性。

  地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性疾病,是人群中常見的不完全顯性的慢性溶血性貧血病。其發(fā)病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低,壽命縮短,可以提前被人體的肝脾等破壞,導致貧血甚至發(fā)育等異常,這種疾病也就是醫(yī)學上講的溶血性貧血。

  地中海貧血癥屬于一種可防難治”的遺傳性疾病,如果能在婚前就清楚了解自己的遺傳背景,并且在產(chǎn)前做好地貧篩查和診斷,就可以有效把下一代患重型地貧的機會減至低。

  地中海貧血有什么癥狀

  它的癥狀包括:皮膚蒼白、長期疲勞、呼吸短促。地中海貧血主要通過血液檢驗診斷出來。地中海貧血有三種類型,不同類型癥狀表現(xiàn)也不一樣,下面是一些這三種類型的相關(guān)介紹。

  一、輕型:輕度貧血或無癥狀,一般在調(diào)查家族史時發(fā)現(xiàn)。

  二、中間型:輕度至中度貧血,患者大多可存活至成年。

  三、重型:出生數(shù)日即出現(xiàn)貧血、肝脾腫大進行性加重,黃疸,并有發(fā)育不良,其特殊有:頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出,其典型的表現(xiàn)是臀狀頭,長骨可骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進、骨髓腔變寬、皮質(zhì)變薄所致。少數(shù)患者在肋骨及脊椎之間發(fā)生胸腔腫塊,亦可見膽石癥、下肢潰瘍。常見并發(fā)癥有急性心包炎、繼發(fā)性脾功能亢進、繼發(fā)性血色病。重度地中海貧血怎么治療

  如何治療地中海貧血

  1、一般治療

  注意休息和營養(yǎng),積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E。

  2、輸血和去鐵治療

  此法在目前仍是重要治療方法之一。

  紅細胞輸注少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。地貧晚期癥狀對于重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。

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