地中海貧血想必大家應(yīng)該是有聽說過的，都是知道它是一種異常性的疾病，那么就地中海貧血能治愈嗎這個問題大家是否知道呢，地中海貧血癥狀是什么呢，β重型地中海貧血如何治療呢?下面就讓我們一起來了解一下β重型地中海貧血吧。
β重型地中海貧血是什么病
β重型地中海貧血(簡稱β地貧)是臨床上常見的遺傳性溶血性貧血。世界人口約1.5%的攜帶本病病因(即約8000萬-9000萬人)，每年至少有20萬的純合子或雙重雜合子基因型β地貧的新生兒出生。
20世紀(jì)80年代，我國20省、市、自治區(qū)60萬人血紅蛋白病調(diào)查結(jié)果顯示：13地貧的患病率約為0.67%.廣東、廣西、福建、湖南、云南、貴州、四川、香港、澳門等地區(qū)高發(fā)，患病率約為2%.規(guī)范性的終身輸血和去鐵治療是重型13地貧的關(guān)鍵性治療措施?；純翰恢委煟嘤?歲前死亡。若嬰幼兒期開始接受正規(guī)的高量輸血和去鐵治療，患兒可無明顯臨床特征，發(fā)育亦可基本正常。但由于基層臨床醫(yī)師和患兒家長對本病認(rèn)識不足;以及我國經(jīng)濟(jì)發(fā)展水平的限制，許多患兒未得到及時的診斷和正規(guī)的輸血、去鐵治療。規(guī)范診療方案對提高臨床診療水平、延長患兒壽命以及改善生存質(zhì)量具有十分重要的意義。
β重型地中海貧血的癥狀
重型β-地中海貧血患兒在早3個月時就可以出現(xiàn)貧血癥狀，呈現(xiàn)慢性進(jìn)行性貧血，面色蒼白，懶言少動，肝脾腫大，常有輕度黃疸，隨著年齡的增長而日益明顯。1歲以后逐漸出現(xiàn)頭顱變大，額部隆起，顴骨高，鼻梁塌陷，兩眼距增寬的特殊地中海貧血面容?；純撼３；肌案忻啊焙头窝?，生長發(fā)育較同齡兒落后。由于患兒體內(nèi)鐵過多，鐵的沉積可導(dǎo)致患兒逐漸出現(xiàn)心臟、肝臟、胰腺、腦垂體等器官的損害，如不予治療，患兒常于5歲前死于嚴(yán)重的心臟病和感染。
在重型β地中海貧血，骨骼的X線檢查顯示具有慢性骨髓過度活動的特點(diǎn)。顱骨和長骨的皮質(zhì)層變薄，骨髓腔變寬。顱骨板障空間明顯，板障小梁有"太陽射線"狀的放射線紋。長骨中可能出現(xiàn)骨質(zhì)疏松區(qū)域。錐體和顱骨可能呈顆?；蚰ド安Ａ畋憩F(xiàn)。指(趾)骨喪失正常形態(tài)，而呈矩形甚至于兩面凸出。
該病主要的臨床癥狀有三種類型，分為輕型、中間型和重型。那么對于地中海貧血的治療又應(yīng)該怎樣做呢?
1、輕型的地中海貧血
輕型的地中海貧血不需要特殊的治療，但是在生活中需要注意飲食以及休息的健康。
2、紅細(xì)胞輸注
中間型和重型的的患者目前使用較多的方法還是輸血和去鐵治療。少量輸注紅細(xì)胞法僅適用于中間型α和β地貧，不建議用于重型β地貧。
對于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。
具體的方法為
先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞，使患兒血紅蛋白含量達(dá)120～150g/L;然后每隔2～4周輸注濃縮紅細(xì)胞10～15ml/kg，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥，故應(yīng)同時給予鐵鰲合劑治療。
