未分化結(jié)締組織病病因
(一)發(fā)病原因
目前UCTD的病因不明，相關(guān)研究亦較少。但有一些研究者認(rèn)為，部分UCTD可能是系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)或系統(tǒng)性硬化(SSc)的早期階段。因此，其病因應(yīng)與這兩種疾病相同。研究提示，本病的發(fā)生可能是一些環(huán)境因素如長(zhǎng)期接觸化學(xué)試劑等作用于易感個(gè)體的結(jié)果。在其發(fā)病過(guò)程中，環(huán)境和遺傳因素均占有重要地位。
在1998年Lacey等人對(duì)205例UCTD患者及2095例正常人對(duì)照進(jìn)行了研究。結(jié)果發(fā)現(xiàn)205例女性UCTD患者中，25%(52/205)的研究對(duì)象有明確的化學(xué)溶劑接觸史，而種族構(gòu)成、受教育程度、婚姻經(jīng)濟(jì)狀況和煙酒嗜好等因素匹配的2095例對(duì)照中僅有17%(364/2095)有明確的化學(xué)溶劑接觸史。通過(guò)病史的詳細(xì)研究發(fā)現(xiàn)，化學(xué)試劑、美容產(chǎn)品、藥物、橡膠制品、油漆及顏料等與UCTD發(fā)病顯著相關(guān)。接觸油漆、清洗劑和松節(jié)油等也可能與UCTD發(fā)病有關(guān)。
近，Lacey等的研究進(jìn)一步提示，導(dǎo)管、人工關(guān)節(jié)和矯形手術(shù)的金屬固定支架等醫(yī)用植入物也可增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。以上研究均提示環(huán)境因素在UCTD的發(fā)病中發(fā)揮了重要作用。
(二)發(fā)病機(jī)制
與多數(shù)結(jié)締組織病一樣，UCTD的發(fā)生也有一定的遺傳基礎(chǔ)。一些研究表明，部分患者有自身免疫病家族史。1988年，Ganczarczyk等比較了22例UCTD患者和211例SLE的HLA亞型，發(fā)現(xiàn)UCTD患者HLA-B8及HLA-DR3亞型的陽(yáng)性率較正常人明顯升高。而終進(jìn)展為SLE的7例患者的HLA-DR1亞型陽(yáng)性率較正常人明顯降低，與SLE患者類似。提示HLA-DR1亞型可能是抗UCTD基因。
近，Mosca等的研究發(fā)現(xiàn)，UCTD患者在妊娠期復(fù)發(fā)率增加。在22例研究對(duì)象中，有6例(24%)在妊娠期間病情復(fù)發(fā)或加重，而對(duì)照組中僅有7%的患者病情出現(xiàn)反復(fù)。因此，性激素水平的變化或雌孕激素比例失衡很可能與本病的發(fā)生有關(guān)。
UCTD患者的臨床表現(xiàn)常較輕,一般以對(duì)癥治療為主。治療目的在于減輕患者的臨床癥狀,使病情長(zhǎng)期緩解及預(yù)防不良轉(zhuǎn)歸。治療方案和藥物劑量應(yīng)注意個(gè)體化的原則,并注意觀察藥物的不良反應(yīng)。
對(duì)癥治療乏力、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎者可選用非甾體抗炎藥治療。非甾體抗炎藥療效的個(gè)體差異較大。一般而言,癥狀較重者首選雙氯芬酸等抗炎效果較好者;癥狀較輕或長(zhǎng)期用藥者可選擇不良反應(yīng)小、服用方便的緩釋非甾體抗炎藥,如美洛昔康及萘丁美酮等;有上消化道炎癥、潰瘍等病史者宜選用羅非昔布及塞來(lái)昔布等選擇性COX-2抑制劑。
研究表明,本病肺間質(zhì)纖維化、腎損害和中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等內(nèi)臟受累發(fā)生率較低,預(yù)后相對(duì)較好。長(zhǎng)期隨訪有半數(shù)以上的患者可完全緩解。
未分化結(jié)締組織病并發(fā)癥
1.雷諾現(xiàn)象長(zhǎng)期頻繁發(fā)作者可出現(xiàn)局部軟組織萎縮、壞死等營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn)，嚴(yán)重者出現(xiàn)肢端骨吸收。約有5%的患者可出現(xiàn)高血壓，還可出現(xiàn)重要臟器血管炎如心臟血管炎、腎動(dòng)脈狹窄、動(dòng)靜脈栓塞等。
2.胸腔積液、心包積液或兩者同時(shí)并發(fā)。
3.個(gè)別病例有明顯出血傾向，甚至造成死亡。
結(jié)語(yǔ)：未分化結(jié)締組織病具有某些結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn)，但又不符合任何一種特定疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，上文詳細(xì)的講訴了什么是未分化結(jié)締組織病，未分化結(jié)締組織病吃什么好以及未分化結(jié)締組織病怎么治療，希望大家能夠注意。
