“骨病之王”將姑娘變成木頭一樣

  目錄:

  第一章:邂逅“骨病之王”

  第二章:調(diào)飲食多運動,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者好過冬

  第三章:眼病迎風(fēng)就流淚:擦淚不當(dāng)反加重

  編者按:疾病對我們的生活和生命危害是在是太大了,什么樣的疾病能讓一個原本活蹦亂跳的姑娘,變成一個四肢僵硬不能活動的“木頭人”?今天小編就帶領(lǐng)大家一起看看這到底是什么?。?/p>

  邂逅“骨病之王

  一種罕見的怪病把大連姑娘夏秀玲變成了“木頭人”。除了眼睛和嘴巴,夏秀玲全身的關(guān)節(jié)都不能打彎,她每天只能直挺挺地躺著或立著,她的吃喝拉撒全要由年邁的母親趙蘭英照顧。

  秀玲患的是一種叫做“進行性骨化性肌炎”的疾?。ìF(xiàn)在也稱其為“進行性骨化性纖維增殖不良癥”,英文簡稱FOP)。這種病被稱為“骨病之王”,其患病率在西方約二百萬分之一,目前全世界僅僅報告了大約700例。

  4歲時,摔一跤埋下禍根

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“骨病之王”將姑娘變成木頭一樣

  4歲以前的秀玲是個健康快樂的小女孩。4歲那年,秀玲被鄰居家小孩撞了一下,不小心摔倒了,脖子后面摔出了一個鼓包。

  專家點評:實際上,許多進行性骨化性肌炎患者起病的誘發(fā)因素就是摔跤,摔跤導(dǎo)致軟組織損傷、組織內(nèi)部出血(這種毛細血管破裂是肉眼看不到的),使致病細胞穿過血管壁來到此處,而且損傷導(dǎo)致的非感染性炎癥給致病細胞提供了產(chǎn)生異位骨化的內(nèi)環(huán)境。

  趙蘭英抱著女兒到醫(yī)院就診,醫(yī)生說秀玲的頸椎有增生,得手術(shù)切除。

  可術(shù)后四個月,秀玲的脖子徹底不能動了;醫(yī)生又說第一次手術(shù)沒清除干凈,這樣,當(dāng)時只有五歲的小秀玲又經(jīng)歷了第二次手術(shù)。

  第二次手術(shù)后,秀玲的脖子和后背腫得老高,后背就像背了個小鍋。趙蘭英不明白,這手術(shù)做完了,病怎么不但不見好,反而越來越嚴重呢?

  趙蘭英找醫(yī)生去問個究竟,這次,醫(yī)生告訴趙蘭英,秀玲得的是癌癥,而且已經(jīng)擴散了,只能再活三個月。

  趙蘭英感到絕望了

“骨病之王”將姑娘變成木頭一樣

  專家點評:其實,這是由于進行行骨化性肌炎太罕見了,醫(yī)生不認識此病而產(chǎn)生了誤診誤治。進行性骨化性肌炎患者在正常骨外形成的骨具有完整的骨結(jié)構(gòu),即與正常骨一樣具備骨皮質(zhì)、骨髓腔和骨小粱,而骨質(zhì)增生患者只是正常骨的邊緣出現(xiàn)了鈣化,鈣化區(qū)沒有完整的骨結(jié)構(gòu)。這二者通過X線照片就可以區(qū)別開來,骨腫瘤患者的腫瘤一般都是細胞團形成的軟組織,在X線片里是透光的。只要認識到進行性骨化性肌炎的疾病本質(zhì),將它與骨質(zhì)增生、骨癌相區(qū)別是不困難的。后來,在好心人的幫助下,趙蘭英抱著女兒來到了北京積水潭醫(yī)院,經(jīng)多名專家會診,秀玲被確診為進行性骨化性肌炎,一位老大夫說,進行性骨化性肌炎是一種罕見的疾病,得了這種病不能手術(shù)也不能磕碰,否則會加重病情,哪里受到了外力,哪里就會變硬。

  專家點評:進行行骨化性肌炎是由于人體內(nèi)部一種促進骨合成的蛋白(叫骨形態(tài)發(fā)生蛋白受體)基因發(fā)生了突變,導(dǎo)致致病細胞的骨合成活力增強,在一般情況下(指沒有軟組織炎癥、損傷),即使致病細胞的骨臺成能力有所增強也產(chǎn)生不了后果,但在有軟組織炎癥(有的患者會自發(fā)性產(chǎn)生肌肉炎癥)或損傷的情況下,軟組織內(nèi)的炎癥物質(zhì)會刺激致病細胞,使骨合成能力劇烈增強,致病細胞比正常的成骨細胞骨合成能力還要強很多,會在很短的時間內(nèi)形成完整的軟組織內(nèi)骨性包塊,因此導(dǎo)致鄰近關(guān)節(jié)的殘廢。秀玲的后背雖然沒有經(jīng)過手術(shù),仍然會腫得老高,這實際上就是自發(fā)性肌肉炎癥的表現(xiàn)。

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 運動 骨病之王 
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